Об этом заболевании, имеющем довольно специфические особенности, к сожалению, редко знают не только пациенты, но и врачи. Это незнание может стать фатальным при назначении нейролептиков пациентам с развернутой картиной деменции для купирования галлюцинаций или бредовых состояний. Дело в том, что больные деменцией с тельцами Леви проявляют крайнюю чувствительность к большинству таких препаратов с высоким риском развития угрожающих жизни побочных эффектов. А между тем, среди причин, вызывающих деменцию, ДТЛ занимает третье место (до 15% всех случаев), уступая только болезни Альцгеймера и ее сочетанию с сосудистым заболеванием мозга. Распространенность ДТЛ среди лиц от 65 до 95 лет колеблется от 0.7 до 5%, несколько чаще страдают мужчины.

Деменция с тельцами Леви. Что это?

Деменция с тельцами Леви относится к нейродегенеративным заболеваниям, то есть к заболеваниям, проявления которых обусловлены прогрессирующей гибелью клеток мозга. В данном случае гибель клеток связана с накоплением внутри них микроскопических белковых включений, названных тельцами Леви. Открытие их в начале XX века принадлежит немецкому ученому Фридриху Леви и связано с исследованиями патологических изменений в мозге при болезни Паркинсона. Сходство некоторых симптомов и общность природы заболеваний позволяют сравнивать деменцию с тельцами Леви с болезнью Паркинсона. Однако, в отличие от болезни Паркинсона, при которой тельца Леви накапливаются преимущественно в подкорковых структурах, при ДТЛ происходит их накопление также в коре головного мозга и других его отделах. Происходящая при этом гибель определенных структур мозга объясняет характерные для ДТЛ симптомы с преобладанием деменции, а не двигательных нарушений, как при болезни Паркинсона.

Основные проявления

Основные проявления деменции с тельцами Леви связаны, как ясно из названия, с постепенно нарастающими познавательными нарушениями вплоть до выраженной стадии. Отличительными особенностями познавательного дефицита при ДТЛ являются зрительно-пространственные нарушения. Пациент начинает жаловаться на ухудшение зрения, испытывает трудности при ориентации на местности, с трудом находит дорогу домой, не распознает окружающие предметы. Позднее пациент перестает узнавать знакомых и близких, более того, может не узнавать свое отражение в зеркале. Истинные нарушения памяти у больных с ДТЛ выражены в существенно меньшей степени, чем при болезни Альцгеймера, а жалобы связаны в основном с нарушением концентрации внимания и планирования деятельности.

Еще одной особенностью ДТЛ является существование так называемых флуктуаций, явных периодов улучшения и ухудшения в существующих расстройствах. Различной длительности состояния угнетения сознания больного, когда он становится вялым, молчаливым, невнимательным, не вполне осознает окружающее и может долго оставаться в одном и том же положении, чередуются со светлыми эпизодами, когда контакт с больным и его ориентация восстанавливаются, он становится способным вести осмысленную беседу и выполнять повседневные обязанности. Флуктуации могут быть спровоцированы введением новых или отменой ранее назначенных препаратов, присоединением инфекционного заболевания, недостаточным употреблением жидкости, перегревом, травмами или другими менее явными причинами.

Следующим специфичным для деменции с тельцами Леви симптомом являются зрительные галлюцинации. Они встречаются у 80% больных с ДТЛ. Чаще всего это реалистичные образы животных или людей, иногда — абстрактные картины на стенах или потолке. По своему содержанию галлюцинации могут быть индифферентными в отношении к больному, положительными или, что существенно реже, угрожающими. Нередко больной сохраняет критическое отношение к своим видениям и может отличать их от реальности. Тем не менее, существование галлюцинаций может нарушать поведение больного и стать основой для развития бредовых расстройств. Слуховые и другие виды галлюцинаций для ДТЛ не характерны.

У большинства больных с ДТЛ выявляется своеобразное нарушение поведения во сне, так, близкие родственники отмечают, что пациент «дерется» во сне, стонет, бормочет, кричит, реже — может вскакивать, падать с кровати. Частота таких состояний от нескольких раз в месяц до нескольких — за ночь.

Двигательные расстройства при деменции с тельцами Леви могут появиться на ранних стадиях заболевания, предшествуя развитию самой деменции, но чаще развиваются уже на фоне выраженных познавательных нарушений. Проявляются двигательные расстройства при ДТЛ симптомами паркинсонизма большей или меньшей степени выраженности. Характерно обеднение мимики лица, замедление ходьбы, появление шаркающей походки, развитие «топтаний» в начале движения и при поворотах, неустойчивости при ходьбе с высоким риском падений, может присоединиться дрожание в руках. У части больных возникновение и постепенное усиление дрожания может быть единственным симптомом ДТЛ на протяжении нескольких лет.

Нельзя не сказать о вегетативной недостаточности, как об одном из очень тяжелых симптомов ДТЛ. В различной степени вегетативная недостаточность выявляется у всех больных. Чаще всего она проявляется развитием эпизодов пониженного артериального давления, которые усугубляют вероятность падений, ухудшают познавательные способности и могут объяснять повышенную дневную сонливость пациентов. Также возможны нарушения регуляции мочеиспускания с учащением его в ночные часы, запоры, приступы редкого пульса.

Современный подход к лечению ДТЛ так же, как и других заболеваний, сопровождающихся развитием деменции, предполагает воздействие не столько на патогенез, сколько на развитие симптомов. Исключительная чувствительность больных с ДТЛ к различным фармакологическим средствам делает возможной ситуацию, когда препарат для коррекции одного симптома может усугубить проявление другого симптома. Потому, планируя назначение терапии, прежде всего, необходимо правильно выбрать наиболее тяжелые симптомы, в первую очередь нуждающиеся в коррекции.

Для стабилизации познавательных нарушений и снижения риска зрительных галлюцинаций назначают препараты из группы ингибиторов холинацетилэтеразы (галантамин, ривастигмин). Иногда ИХЭ используют в комбинации с мемантином, особенно на поздних стадиях заболевания.

При выраженных психотических нарушениях возможно добавление малых доз клозапина и кветиапина, относящихся к атипичным нейролептикам, как единственно допустимым к применению у больных с ДТЛ.

Для лечения депрессии и ряда других симптомов при ДТЛ используют современные антидепрессанты — сертралин, циталопрам и венлафаксин. Паркинсонизм при деменции с тельцами Леви корректируют назначением малых и средних доз леводопы. Иногда адекватной дозы можно достигнуть только с помощью дополнительных препаратов, например, для коррекции низкого артериального давления.

Важными в лечении деменции с тельцами Леви являются немедикаментозные методы — создание оптимального режима чередования физических нагрузок и отдыха, поддержание навыков устойчивости при ходьбе, нормализация сна, рациональный уход и психологическая поддержка пациента и его родственников.

yusupovs.com

Деменция с тельцами Леви: симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Существуют заболевания, которые относятся к группе нейродегенеративных заболеваний. Эти заболевания проявляются нарушением интеллекта, и таким симпотпокомплексом, который называется деменцией.

Деменция – это приобретенное слабоумие, которое проявляется стойкими нарушениями памяти и интеллекта. Бытовое название болезни – «старческий маразм», хотя слабоумие не обязательно является старческим, а маразм – это всего лишь одна из форм заболевания, при котором деменция является финалом распада личности. После стадии маразма, как правило, присоединяются различные соматические заболевания, и человек умирает при явлениях декомпенсации и полиорганной недостаточности.

Известно, что самая частая форма заболевания – это болезнь Альцгеймера. Более злокачественно протекающее заболевание – это болезнь Пика. От выявления первых признаков и установления диагноза и до смертельного исхода проходит около 6 лет. Правда, это заболевание встречается не так часто. Но вот около 30% всех нейродегенеративных заболеваний, которые известны медицине, протекают в форме заболевания, которое называют «деменция с тельцами Леви». Что это за болезнь, каковы ее признаки, и о каких тельцах идет речь?

Определение

Это заболевание относится к группе быстропрогрессирующих деменций. Так, уже через год после развития заболевания, возникают выраженные симптомы, среди которых выделяется синдром вторичного паркинсонизма (акинезия, мышечная ригидность, либо, наоборот, появление подкорковых гиперкинезов).

Особенность деменции с тельцами Леви

Характерной особенностью деменции с тельцами Леви являются психические нарушения (появление галлюцинаций), а также значительные клинические изменения симптомов нарушения интеллекта в течение одного дня. Причины деменции с тельцами Леви до сих пор не изучены.

В том случае, если человек умирает от причин, непосредственно связанных с этой болезнью, то на вскрытии, в препаратах, приготовленных из нервной ткани головного мозга, определяются в нейронах особые включения. Они известны с 1912 года, и носят имя их первооткрывателя – немецкого ученого, невролога, Фредерика Леви. Они представляют собой патологические белковые включения, которые в нормальных условиях у человека не встречаются.

Эти включения состоят из сложных белков, которые не синтезируются в здоровом нейроне. Примером такого соединения может являться синуклеин и убиквитин.

Эти тельца встречаются в изобилии при этой болезни в нейронах коры головного мозга. Как проявляется это заболевание?

Признаки болезни

Симптомы деменции с тельцами Леви обладают характерной особенностью: меньше всего страдает память, поэтому нельзя сказать, что для любой нейродегенерации характерно такое проявление, как забывчивость. Так, при этой болезни в первую очередь нарушается пространственное и зрительное восприятие, а также страдает внимание. Деменция с тельцами Леви у детей не встречается.

При деменции с тельцами Леви довольно часто могут возникать зрительные галлюцинации, которые протекают не только в виде простых образов (явление вспышек, фотопсий, зигзагов), но и в виде сложных образов и даже сцен, например, видение животных, движущихся природных картин, людей.

Чаще всего эти нарушения наслаиваются на проявления вторичного паркинсонизма, и появляются к концу первого года течения заболевания.

Характерными признаками этой деменции являются:

паркинсонизм (тремор, мышечная ригидность и акинезия);

сложные зрительные галлюцинации;

выраженный дефицит внимания и сложности со зрительным и пространственным восприятием.

Типичными симптомами деменции с тельцами Леви являются нарушения сна, во время сна у пациента могут возникать бормотания, крики и разговоры, а также чувствительность больных к назначению нейролептических препаратов, например, аминазина.

Кроме этого, среди признаков заболевания можно отметить тяжелые вегетативные расстройства, которые протекают в виде кризов, короткие обмороки и потери сознания.

Характерным признаком этой деменции является депрессия, которая особенно проявляется в первый год течения заболевания

Диагностика деменции

Только при этой форме деменции возникают истинные зрительные галлюцинации, которые не обнаруживаются при других вариантах.

Диагностика деменции с тельцами Леви при помощи МРТ малоинформативна, поскольку максимум, что можно обнаружить при этом – это незначительную кортикальную атрофию головного мозга. При помощи ЭЭГ можно определить некоторую активность коры, но она опять-таки, не является специфической. Поэтому основой диагностики является клиническое обследование пациента, при котором выявляется прогрессирующее нарушение внимания, галлюцинации, появление симптомов паркинсонизма на протяжении примерно 12 месяцев с момента появления первых признаков болезни.

Лечение и прогноз

Лечение деменции с тельцами Леви проводятся с помощью препаратов леводопы. Конечно, можно было бы использовать такие лекарства, как Амантадин, но они в условиях галлюцинаций способны их только усиливать, поскольку влияют на обмен дофамина в головном мозге.

Нейролептики при этой деменции принимать нельзя. Это может произойти, когда пациента с галлюцинациями госпитализируют в психиатрический стационар, и психиатры начинают лечить острый психоз, не догадываясь о том, что у пациента болезнь с тельцами Леви. Прием нейролептиков может серьезно ухудшить течение болезни, вызвать злокачественный нейролептический синдром, и привести к смертельному исходу. Хорошим эффектом обладает акатинол («Мемантин»).

Какие препараты противопоказаны?

Также противопоказаны антигистаминные препараты и трициклические антидепрессанты. Можно применять ривастигмин и другие ингибиторы холинэстеразы, для того, чтобы ликвидировать галлюцинации и когнитивные расстройства.

Последствия деменции с тельцами Леви более тяжелые, чем при болезни Альцгеймера. После года заболевания уже появляются стойкие симптомы, а общая продолжительность жизни при этом заболевании не превышает 7-10 лет.

vekzdorov.info

• мозг
• позвоночник
• нервы и сосуды

Данное заболевание относится к специализациям: Неврология

1. Общие сведения

Термин «деменция» употребляется как в неврологии, так и в психиатрии, причем психиатрического смысла в нем, строго говоря, больше: полный дословный перевод означает нечто вроде «лишение разума», «обезумливание» (а не «безумие», как чаще всего переводят). Имеется в виду состояние или процесс, – в зависимости от контекста, – распада когнитивных функций (память, внимание, распознавание и пр.), деградации речи по составу и структурной организации, прогрессирующего снижения способности к абстрагированию и построению логических выводов. Однако в неврологии, наряду с этим общим значением, под деменциями понимают также нозологическую рубрику четко определенных нейродегенеративных заболеваний. Суть таких болезней, чем бы они ни вызывались, заключается в постепенном упрощении, примитивизации, утрате объема и функциональной состоятельности и, в конечном счете, в отмирании мозговых нейронных тканей на клеточном уровне, – что и подразумевается родственными понятиями «дистрофия, дегенерация, атрофия» с приставкой «нейро-».

Наиболее известным нейродегенеративным заболеванием (по крайней мере, оно чаще других упоминается неспециалистами, причем как собирательное название всех возрастных деменций вообще) можно считать болезнь Альцгеймера. Вторая или, согласно другим источникам, третья по частоте встречаемости органическая нейродистрофия носит название «деменция с тельцами Леви» (ДТЛ, DLB). Этиопатогенетически и симптоматически она действительно связана и с болезнью Альцгеймера, и с другой часто упоминаемой нейродегенерацией – болезнью Паркинсона. Однако деменция с тельцами Леви потому и выделена в конце ХХ века в отдельный диагноз, что имеет не только сходство, но и ряд отличительных особенностей в клинике, течении, патоморфологии и прогнозе.







Тельца Леви – особые внутриклеточные образования в нейронной ткани, структурно и биохимически сложные: они состоят из белков, полисахаридов и др. соединений, имеют ядро, фибрилльные отростки и пр. По преимущественной локализации такие образования делятся на два типа: в одних случаях тельца Леви обнаруживаются преимущественно в глубинных отделах головного мозга, в других (корковый тип) концентрируются в лобно-височной коре. Выявляются специфические нарушения и в балансе нейромедиаторов – веществ, регулирующих электрохимическую активность мозга и отвечающих за проведение нервных импульсов. Присутствуют также типично альцгеймеровские и/или паркинсонические изменения, что приводит к развитию полиморфной, трудно дифференцируемой клинической картины. И наоборот: при ярко выраженных болезнях Альцгеймера и Паркинсона зачастую патоморфологически обнаруживаются тельца Леви.

Однако ответа на главные вопросы, – какие именно факторы «запускают» нейродегенеративный процесс и какие – образование телец Леви; почему женщины болеют вдвое чаще мужчин; что конкретно обусловливает манифестацию ДТЛ преимущественно после 60 лет, – на сегодняшний день пока нет.

3. Симптоматика, диагностика

Деменция с тельцами Леви начинается в целом так же, как и любая другая сходная пресенильная (предстарческая) деменция: слабеют память и внимание, упрощается речь, шутки становятся плоскими и т.п. Однако ДТЛ, – возможно, в силу сочетанного характера поражения важнейших лобно-височных отделов, – обычно протекает быстрее и злокачественней аналогичных заболеваний (несколько лет вместо 10-20). Отличительными особенностями являются:

• резкие колебания психического статуса (в диапазоне от более-менее ясного сознания до аментивной спутанности);
• зрительные галлюцинации;
• отсутствие паркинсонического тремора на ранних стадиях (может изменяться походка, координация и мышечный тонус);
• сложность, вычурность бредовых переживаний, которые отмечаются более чем у половины больных и отличаются от примитивного «бреда ущерба в бытовом масштабе», который иногда развивается при деменции Альцгеймера и подобных болезнях.

Нередко пациенты с ДТЛ обнаруживают также повышенную сонливость.

Диагностика основывается на клинико-психопатологических данных и, судя по всему, сплошь и рядом оказывается ошибочной. Дело в том, что описанные выше объективные трудности четкого разграничения ДТЛ с болезнями Альцгеймера и Паркинсона требуют от каждого врача-невропатолога и/или психиатра значительной эрудиции и, главное, соответствующего клинического опыта, накопление которого, – учитывая относительную редкость заболевания, – весьма проблематично. Кроме того, в данном случае малоинформативны даже самые совершенные томографические методы, которые выявляют лишь общедегенеративную или атрофическую специфику.

Поэтому достоверный и окончательный диагноз ДТЛ устанавливается, как правило, лишь при патоморфологическом посмертном исследовании. Постоянно обновляемая статистика таких исследований свидетельствует о том, что распространенность деменции с тельцами Леви значительно шире, чем это принято считать.

Вышеупомянутые диагностические проблемы можно было бы отнести к сугубо теоретическим, отвлеченным, – или вообще не упоминать, – если бы не одно обстоятельство. Терапевтическая стратегия при ДТЛ должна существенно отличаться от таковой при болезнях Альцгеймера и Паркинсона, и многие препараты, широко применяемые для торможения и симптоматического лечения сходных нейродегенеративных процессов, при деменции с тельцами Леви могут значительно усугубить ситуацию. По всей вероятности, во многих клинических случаях именно так и происходит. Принимая во внимание, что прогноз и без того пессимистичен, течение значительно быстрее, а неясность этиопатогенеза делает паллиативной (не влияющей на первопричины) любую терапию, диагностические ошибки могут резко сократить и качество, и продолжительность жизни пациентов. Так, выраженный побочный эффект нередко имеют антипсихотические и антипаркинсонические препараты, которые должны назначаться с осторожностью и под пристальным контролем.

На сегодняшний день рекомендуются, прежде всего, ингибиторы ацетилхолинэстеразы (препараты, повышающие концентрацию определенных нейромедиаторов) и мемантин (препарат-протектор когнитивных функций, «золотой стандарт» при деменциях). Кроме того, интенсивно и с обнадеживающими результатами ведутся разработки препаратов, способных прицельно разрушать тельца Леви как таковые.

medintercom.ru

Деменция с тельцами Леви



Деменция с тельцами Леви — дегенеративное прогрессирующее церебральное поражение, отличающееся наличием большого количества интранейрональных патологических включений. Клинически проявляется сочетанием нарастающего слабоумия и психических отклонений с симптомами паркинсонизма, расстройствами сна, вегетативной дисрегуляцией. Деменция диагностируется по клиническим критериям, результатам неврологического и нейропсихического обследования, дополнительно проводится МРТ, ПЭТ мозга. Терапия осуществляется ингибиторами холинэстеразы, NMDA-антагонистами, малыми дозами левадопы.



Тельцами Леви называются патологические интранейрональные включения, основу которых составляют альфа-синуклеин и убиквитин. Указанные включения, обнаруженные в 1912 году немецким морфологом Ф. Леви, длительный период считались патогномоничным признаком болезни Паркинсона. Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) впервые была описана японскими исследователями в 1950 году как форма паркинсонизма. В 1984 году она выделена как отдельная нозология под названием «болезнь диффузных телец Леви». В 1995 году на первом международном симпозиуме, посвящённом данной патологии, были определены диагностические критерии заболевания, обозначенного термином «деменция с тельцами Леви». ДТЛ составляет 10-15% всех деменций, занимает третье место после болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. Заболевают преимущественно люди старше 60-летнего возраста. По различным источникам, среди данной возрастной категории заболеваемость варьирует в пределах 0,7-5%

Причины ДТЛ

Этиофакторы, провоцирующие развитие деменции с тельцами Леви не установлены. Морфологическую основу заболевания составляет дегенерация и гибель нейронов. Предположительно, патологические изменения связаны с угнетением ингибирующих апоптоз механизмов или активацией запускающих его факторов. Тщательно изучаются генетические аспекты этиологии болезни. У 50% больных выявляются заболевания паркинсонизмом, сенильной деменцией среди родственников 1-ой линии. Однако клинический полиморфизм ДТЛ существенно затрудняет медико-генеалогический анализ. В качестве примера можно привести описанный в литературе по неврологии случай японской семьи с прослеживающейся мутацией гена паркина. В соответствии с тяжестью генетического дефекта у членов семьи развивалась болезнь Паркинсона или ДТЛ. Высказываются мнения о генетической предрасположенности к развитию патологии в пожилом возрасте. К факторам, повышающим риск заболевания, относят аллель ε4 на 19-ой хромосоме, мутации в гене GBA 1-ой хромосомы, в гене LRRK2 12-ой хромосомы, изменения локуса 2q35-36.

Поскольку в небольшом количестве нейроны с тельцами Леви обнаруживаются в церебральных тканях у 35% пожилых людей, предполагают, что они являются результатом естественных процессов старения. Механизм развития «ускоренного» старения мозга у больных ДТЛ не определён. Предполагают существенную роль снижения антиокислительных систем, активацию глутаматергического звена, что приводит к избыточному внутринейрональному поступлению кальция, изменению заряда мембраны нейрона. Гипометаболические изменения в затылочной коре отмечаются уже в начальном периоде болезни, что соответствует ранней манифестации зрительно-пространственных расстройств при ДТЛ. Распространение поражения на чёрную субстанцию и полосатое тело обуславливает развитие паркинсонического синдрома, вовлечение стволовых ядер — вегетативную дисфункцию.

Симптомы ДТЛ

Клинически деменция с тельцами Леви включает широкий спектр симптоматики в когнитивной, психической, двигательной, вегетативной сферах. В период дебюта характерны нейродинамические нарушения, проявляющиеся снижением способности концентрировать и удерживать внимание, планировать выполнение сложных задач. В последующем быстро присоединяются симптомы зрительной агнозии: вначале наблюдаются ошибки распознавания предметов, затем знакомых людей, позже — родных. В развёрнутой стадии пациент перестаёт узнавать даже собственное отражение в зеркале. Отличительной особенностью является ранняя манифестация зрительных галлюцинаций. Память длительное время остаётся более сохранной, основные проявления амнезии связаны с расстройством поиска и воспроизведения хранящейся в мозге информации. Афазия не характерна.

Спектр психических расстройств включает галлюцинаторный синдром (зрительные, слуховые, тактильные галлюцинации), депрессию, чувство присутствия постороннего, диссоциативные нарушения, бред, делирий, на более поздних стадиях — психомоторное возбуждение, апатию. Особенностью психических нарушений служит флюктуирующий характер. Продолжающиеся в течение минут или часов эпизоды ухудшения вплоть до спутанности сознания чередуются со светлыми промежутками, типично наличие «хороших» и «плохих» дней. У 20% пациентов психотические нарушения отмечаются лишь в финальной фазе ДТЛ.

Нарушения моторики представлены экстрапирамидной симптоматикой, на ранних стадиях наблюдаются в половине случаев. Отмечается гипокинетический синдром, повышение тонуса, постуральная неустойчивость, тремор. С прогрессированием болезни паркинсоническая симптоматика выявляется в 80% случаев. У некоторых больных наблюдаются миоклонии. Вегетативная дисфункция проявляется брадикардией, кардиоваскулярной нестабильностью (ортостатической гипотонией, склонностью к синкопэ), дискинезией ЖКТ (диареей, запорами, гастропарезом), дизурическими явлениями (никтурией, императивными позывами, частичным недержанием мочи). Происходит нарушение цикла сон-бодрствование с выраженной дневной гиперсомнией, наблюдаются эпизоды гипервозбуждения во сне (крик, двигательная активность, падения с кровати).

Осложнения

Прогрессирующая деменция, психические нарушения приводят к утрате возможности самообслуживания, пациенты нуждаются в постоянном постороннем уходе. Тяжёлые осложнения связаны с некорректным подбором терапии. Назначение фармпрепаратов допамина даже в умеренных дозировках вызывает усиление галлюцинаторного синдрома и психотической симптоматики. Купирование психических нарушений при помощи нейролептиков быстро приводит к развитию злокачественного нейролептического синдрома. Последний опасен целым рядом осложнений, способных привести к летальному исходу: острой дыхательной недостаточностью, ОПН, аритмией, инфарктом миокарда, ДВС-синдромом, печёночной недостаточностью, внезапной остановкой сердца.

Диагностика

Деменция с тельцами Леви диагностируется преимущественно клинически. Основополагающее значение имеет выявление сочетания основных признаков (слабоумия, зрительных галлюцинации, паркинсонизма, вегетативной дисфункции, нарушений сна), флюктуация симптоматики, особенности развития заболевания (деменция предшествует паркинсонизму или появляется совместно с ним). Инструментальные исследования играют вспомогательную роль. Диагностический перечень включает:

• Неврологический осмотр. На ранней стадии невролог выявляет замедленность мыслительных процессов, трудности концентрации внимания, особенности поведения. При развитии экстрапирамидной дисфункции в двигательной сфере отмечается снижение объёма, амплитуды движений, шаркающая походка, гипомимия, мышечная гипертония по пластическому типу, тремор, миоклонические феномены.
• Нейропсихологическое тестирование. Проводится психиатром или нейропсихологом в ходе беседы, наблюдения, тестирования. Обследование включает оценку психического статуса, определение степени деменции по шкале Маттиса, тестирование скорости психических процессов. В начале болезни пациент может скрывать наличие зрительных галлюцинаций, что затрудняет диагностику.
• МРТ головного мозга. Томографическая картина неспецифична. Церебральная атрофия носит диффузный характер, крайне вариабельна, менее выражена, чем при деменции альцгеймеровского типа. Типичны диссоциирующие с клинической картиной незначительные изменения затылочной коры. Поражение подкорковых ганглиев практически тотальное. С целью исключения сосудистого генеза слабоумия исследование дополняется проведением МРТ церебральных сосудов.
• ПЭТ-КТ головного мозга. Определяет снижение нейрометаболизма и перфузии в затылочных долях, выраженное поражение подкорковых структур. Определяющее диагностическое значение имеет диссоциация слабой затылочной атрофии по данным МРТ с выраженными дисметаболическими процессами этой области по результатам ПЭТ.
• Полисомнографию. Выявление признаков психомоторного возбуждения в фазе быстрого сна — типичная особенность нейродегенеративных процессов. Проведение исследования затруднительно в виду психического состояния больных.

Дифференциальная диагностика ДТЛ проводится с болезнью Альцгеймера, вторичным паркинсонизмом, болезнью Паркинсона, сочетающейся с сосудистой деменцией, болезнью Пика и иными прогрессирующими деменциями. Деменция с тельцами Леви отличается от болезни Паркинсона возникновением симптомов паркинсонизма после появления когнитивных нарушений, от дегенерации Пика — наличием экстрапирамидной дисфункции. Наиболее затруднителен дифдиагноз с альцгеймеровским слабоумием. Последнее отличается более старшим возрастом дебюта, быстрым нарастанием тотальных когнитивных расстройств (агнозии, апраксии, афазии), более поздним развитием галлюцинаторного синдрома, выраженностью атрофических изменений на МРТ.

Лечение ДТЛ

Терапия симптоматическая, сопряжена с существенными трудностями. Стандартное антипаркинсоническое лечение препаратами левадопы приводит к усугублению расстройств психической сферы, применение антипсихотических фармпрепаратов — к прогрессированию гипокинезии. В связи с этим требуется тщательный осторожный подбор фармакотерапии. Основными направлениями терапии являются:

• Коррекция когнитивной и психической сферы. Препаратами выбора выступают ингибиторы холинэстеразы (ривастигмин, донепезил). На фоне их приёма отмечается улучшение внимания, повседневной активности, нормализация сна, снижение выраженности галлюцинаций, агрессии. В 25% случаев лечение сопровождается выраженными побочными эффектами со стороны ЖКТ. Альтернативой антихолинэстеразным фармпрепаратам являются NMDA-антагонисты (мемантин), которые существенно ослабляют психические отклонения, но слабо воздействуют на когнитивную симптоматику. Деменция средней тяжести выступает показанием к назначению комбинации двух указанных групп препаратов.
• Терапия паркинсонизма. Проводится небольшими дозами левадопы. Противопаркинсоническое лечение начинают при существенной выраженности симптоматики, затрудняющей уход за больным. Подбор дозы стартует с минимальных значений, рекомендован в стационарных условиях. Поскольку повышение дозировок опасно нарастанием психотических симптомов, редко удаётся довести принимаемую пациентом дозу препарата до необходимого терапевтического уровня. Относительно безопасны при ДТЛ отдельные ингибиторы моноаминоксидазы (разагилин), применяющиеся при протекании паркинсонизма с «застываниями».
• Немедикаментозные мероприятия. Ложатся на плечи родственников и медперсонала. Включают уход за пациентом, адекватное реагирование на психические отклонения, меры по нормализации сна. В большинстве случаев близким пациента для разъяснения сути болезни и её последствий рекомендована консультация психолога.

Описанная выше симптоматическая терапия способна несколько облегчить состояние пациентов и уход за ними, но не может остановить прогрессирование дегенеративного процесса. Перспективной в плане торможения дегенерации является разработка медицинских препаратов, блокирующих агрегацию α-синуклеина, потенцирующих растворение образовавшихся интранейрональных включений. Поиск новых способов лечения ведётся также в направлении создания ингибирующих апоптоз средств.

Прогноз и профилактика

Вследствие неуклонно прогрессирующего дегенеративного процесса в церебральных структурах, ДТЛ является прогностически неблагоприятным заболеванием. Продолжительность жизни пациентов находится в рамках 5-7 лет. Пациенты погибают от интеркуррентных инфекций, сердечно-сосудистых, дыхательных расстройств, обусловленных нарушением центральной нервной регуляции. Отсутствие информации об этиологии заболевания не позволяет разработать эффективные механизмы его профилактики.

www.krasotaimedicina.ru