Слабоумие у ребенка и взрослого: признаки и симптомы

Все заболевания, которые связаны с необратимыми патологиями структур головного мозга у детей в процессе постэмбрионального и эмбрионального развития и проявляющиеся в результате этого разными психическими проблемами и интеллектуальной недоразвитостью, объединены в общий термин олигофрения или слабоумие у детей. По решению ВОЗ, совокупность заболеваний этого типа определяют как умственная отсталость, которой присвоен код по МКБ 10-F70-F79.

В Америке в законодательном порядке любые виды нейрокогнитивной неполноценности называют intellectual disability – то есть, интеллектуальной инвалидностью, определение «олигофрения» или «слабоумие» в западной современной психиатрии уже практически не употребляется.

Причины слабоумия у детей

Причины слабоумия у детей в детской психиатрии принято разделять на постнатальные (при родах, во время новорожденности и первых нескольких лет жизни), антенатальные (патогенные факторы, которые воздействуют на плод в процессе беременности) и наследственные (хромосомные нарушения и генные аномалии, на их долю приходится около 80% патологии).

Причины наследственного слабоумия у ребенка, как правило, обоснованы нарушениями в наборе хромосом либо их патологиями. Определим только самые распространенные:

• 13-я хромосома – болезнь Патау;
• 21-я хромосома – болезнь Дауна;
• Нарушения в хромосоме 4p – болезнь Вольфа-Хиршхорна;
• Нарушение фрагильной хромосомы – болезнь Ретта у девочек и Х-сцепленное заболевание у мальчиков;
• Нарушение хромосомы 15р – болезнь Прадера-Вилли, хромосомы 9p – болезнь Альфи;
• Патологии хромосомы 5p – олигофрения при синдроме кошачьего крика.

Все это ярко выраженные виды симптомов слабоумия у детей, когда нарушения развития разных структур головного мозга – это следствие дефектов хромосом.

Самые распространенные причины слабоумия у детей, которые связаны с наследственностью, обусловлены нарушением метаболизма: нарушение обменного процесса аминокислоты фенилаланина (фенилпировиноградная олигофрения), нехватка йода (неонатальный тиреотоксикоз), нехватка лизосомального фермента (нейрональный цероид липофусцинов), недостаток аргинин расщепляющего фермента (гипераргининемия) и т. д.

Антенатальные причины появления слабоумия у ребенка в себя включают:

• плацентарную недостаточность (задержка развития плода в утробе матери);
• внутриутробную хроническую гипоксию плода (нехватка кислорода);
• перенесенная краснуха при беременности (приводит у ребенка к рубеолярному слабоумию);
• заболевания матери (токсоплазма, сифилис, цитомегаловирус, вирус герпеса);
• тератогенное действие на плод этанола (спиртного), а также некоторых принимаемых во время беременности лекарственных препаратов (аспирина, антибиотиков, изотретиноина, варфарина и т. д.);
• токсическое действие паров ртути, свинца, фенола, пестицидов;
• преждевременные роды, преэклампсия;
• высокий уровень ионизирующей радиации.

К постнатальным причинам слабоумия относится острая асфиксия при родах либо черепно-мозговая травма (травма головы во время родов при использования вакуум-экстрактора или наложении щипцов). При этом нарушение работы головного мозга и дальнейшее слабоумие у детей может появиться при иммунной несовместимости по резусу крови матери и ребенка.

Олигофрения у ребенка в раннем возрасте может появиться в результате вирусно-бактериального поражения мозга Neisseria meningitidis, Listeria coli, Escherichia coli, St. Pneumonia, при энцефалите или менингите.

Симптомы слабоумия у детей

Слабоумие обозначает значительные ограничения когнитивных и интеллектуальных способностей, а также адаптивного поведения, соответствующего возрасту, которые появляются у детей и остаются на всю жизнь. И стадии слабоумия у ребенка зависят от уровня ограничения умственных возможностей:

• Первая или легкая стадия слабоумия (дебильность);
• Вторая или умеренная стадия (неярко выраженная имбецильность);
• Третья или тяжелая стадия (выраженная имбецильность);
• Четвертая или глубокая стадия (идиотия).

Отличительными признаками легкого слабоумия у детей являются:

• отсталость в физическом развитии;
• уровень развития интеллекта (IQ) 51–68 баллов;
• сложности с логическим и абстрактным мышлением;
• неустойчивость внимания и плохая память;
• большая внушаемость, которая часто приводит к абсолютной зависимости от влияния других лиц;
• легкие расстройства поведения и эмоциональная нестабильность;
• сложности в выполнении целенаправленных действий.

Врачи отмечают, что первые симптомы легкого нейрокогнитивного отклонения чаще всего можно выявить лишь после начала обучения ребенка в школе – в 7–10 лет, когда ему сложно дается освоение школьной программы. По статистике английских психиатров, приблизительно 88% детей с легким слабоумием только чуть медленней осваивают новые навыки и информацию.

При умеренном слабоумии IQ находится в пределах 36–48 баллов, а при тяжелом – на уровне 21–35 – то есть минимальна (в первой ситуации) возможность к самостоятельному мышлению или полностью отсутствует. Эти дети могут плохо питаться и спать, быстро раздражаются и устают. Отсталость в развитии выражено можно проследить в раннем возрасте: ползать, сидеть, говорить и ходить эти дети начинают позже остальных. Хоть, невзирая на все сложности, ребенок с имбецильностью может выучить минимальный словарный запас. Также наблюдаются проблемы с освоению элементарных действий по самообслуживанию, со слабой способностью к запоминанию и мелкой моторикой.

Слабоумие является непрогредиентным состояниям, то есть не прогрессирует, но признаки олигофрении у детей с тяжелой и умеренной стадией с возрастом для окружающих становятся более отчетливыми. Это выражается в абсолютной неспособности адаптировать и контролировать свое поведение, что зачастую проявляется отклонениям в поведении в форме приступов психомоторного возбуждения, в некоторых случаях до аффективных расстройств, которые напоминают психоз с элементами агрессии и эпилепсию припадков.

Около 7–18% детей со слабоумием имеют поведенческие проблемы, представляющие собой большую проблему для взрослых, которые за ними ухаживают. Но во время слабоумия, которое вызвано врожденным гипотиреозом, ребенок обычно апатичен и вял, его движения замедлены, вероятно, абсолютное отсутствие речи и слуха. То есть, в каждом отдельном случае появление определенных признаков определяют как патогенез, так уровень поражения мозга.

Особенности детей со слабоумием четвертой степени характеризуются отсутствием мыслительных возможностей и речи (при глубокой стадии уровень IQ меньше 19 балов). Глубокое слабоумие у детей практически постоянно определяется уже во время рождения либо вскорости после него. Многие эти дети имеют серьезные нарушения нервной системы и неспособны воспринимать речь, реагировать на внешние раздражители, выражать и испытывать эмоции (нет осознанной мимики), узнавать родителей, осязать предметы, координировать движения, ощущать запах, вкус и даже в некоторых случаях боль. Частый признак – это многократное механическое повторение одного движения либо, наоборот, состояние абсолютной неподвижности.

Нужно отметить, что для определенных симптомов олигофрении (болезни Апера, Крузона, Дауна и т. д.) присущи некоторые типичные внешние симптомы, в том числе, нарушения работы общей иннервации мышц (с судорогами или парезами) и проводимости глазных двигательных нервов (с нистагмом или косоглазием), черепно-лицевые аномалии. А со стороны эндокринной и сердечно-сосудистой системы может быть множество неспецифичных симптомов.

Симптомы слабоумия у взрослых

Во время астенической формы олигофрения появляются следующие признаки:

• Утомляемость, слабость;
• Эмоциональная нестабильность;
• Нарушение сознания, внимания;
• Психическая неуравновешенность.

При атоническом слабоумии:

• Необоснованное и нестабильное поведение.

Во время стенического слабоумия:

• Неуравновешенность, вспыльчивость;
• Нарушение психической реакции;
• Неадекватное поведение.
• Беспричинные перепады настроения;
• Агрессивное поведение.

При этом совершенно все люди, у которых диагностирована «дебильность», имеют умственное расстройство. Безусловно, данный фактор повлияет на социальную адаптацию в обществе, как ребенка, так и взрослого. Пациентам с дебилизмом тяжело строить взаимоотношения с другими людьми, обучаться, они могут работать лишь на самых простых работах.

Диагностика слабоумия у ребенка

Полная информация о родах и беременности матери, сбор анамнеза (в том числе семейного), оценка общего и физиологического развития ребенка – это база, на которой основано диагностирование слабоумия у детей.

Но детские психиатры отмечают, что у детей дошкольного и раннего возраста выявить олигофрению (если, естественно, это неявно выраженный признак) довольно тяжело: определение уровня умственных способностей по Векслеру для дошкольников (по версии WAIS) рассчитано для малышей пяти лет и более, узнать уровень коммуникабельности и адаптационного поведения при помощи специально созданной рейтинговой шкалы – также довольно сложно. Остается только проверка умения складывать кубики и словарного запаса.

Поэтому определение психического развития (помимо выраженной идиотии и имбецильности) бывает осложнено, но при этом специалисту нужно максимально четко диагностировать симптоматику (зачастую неспецифичную) и определить связь клинической картины с причиной для задержки умственного развития.

В этом иногда помогают анализы крови – биохимический, общий, на RW, AntiHSV-IgM, на ферменты, CMV (цитомегаловирус) и токсоплазму, генетическое исследование, анализ мочи на аминокислоты и т. п. И лишь инструментальное обследование головного мозга – МРТ, КТ и энцефалография – сможет определить наличие черепно-мозговых нарушений.

Правильность диагностирования патологии умственного развития может обеспечить дифференциальное обследование, поскольку множество болезней и состояний (шизофрения, эпилепсия и т. д.) частично имеют похожую психоневрологическую симптоматику.

В большинстве стран мира определение слабоумия у детей производится согласно созданному Американской ассоциацией психиатров (APA) руководству по диагностики Statistical and Diagnostic Manual of mental disorders (DSM), и основывается на трех основных факторах: доказательствах того, что ограничения умственного развития стали очевидными в подростковом или детском возрасте, значительных ограничениях в одной или нескольких сферах адаптивного поведения и дефиците общих умственных возможностей.

Лечение слабоумия

Практически все психиатры говорят прямо родителям детей со слабоумием, что умственная отсталость в развитии – это не заболевание, а состояние, и невозможно вылечить этих детей: лекарства против олигофрении не существует.

Потому лечение детского слабоумия – это, по большому счету, реабилитация детей у которых диагноз олигофрения: с помощью усилий взрослых и педагогов специализированных учебных учреждений многие дети с умственной отсталостью (за исключением тяжелой имбецильности и идиотии) смогут многому научиться. Однако это требует больше усилий и займет больше времени.

Детям с легкой степенью недоразвитости необходимы позитивная мотивация, поддержка и внимание, а детям с умеренной формой слабоумия нужно помочь овладеть простейшими навыками общения с родителями и остальными детьми, научить их элементарному самообслуживанию. В специальных школах реабилитация производится методами коррекционной лечебной педагогики, и большинство детей с умеренной формой слабоумия получают начальные навыки письма, счета, ручного труда, рисования, чтения.

Этиологическое лечение может применяться только в случаях, если олигофрения связана с ферментопатиями (фенилкетонурия) или наследственными нарушениями обменных процессов.

Используемая врачами симптоматическая терапия слабоумия у детей – с применением нейролептиков (антипсихотических средств) или транквилизаторов (седативных препаратов) – направлена на улучшение настроения, снятие обсессивно-компульсивных расстройств и повышенной напряженности, а также требуется при тяжелых расстройствах поведения с явной агрессивностью или психотическом возбуждении.

Но эти препараты вызывают множество побочных явлений, а постоянное использование нейролептиков имеет почти неизбежные последствия в форме непроизвольной спастики мышц, ригидности экстрапирамидных двигательных расстройств, устойчивом нарушении остроты зрения и сна. Также может развиться амнезия и ухудшиться память.

Более целесообразным является использование витаминов группы В. Например, препарата Гамалате В6 (в виде раствора для приема вовнутрь) – с витамином В6, гамма-аминомасляной кислотой и гидробромидом глутамата магния, который имеет седативное воздействие (купирует процессы возбуждения нервной системы) и при этом способствует улучшению памяти и повышению концентрации внимания.

Народные способы лечения

Народные способы лечения детской олигофрении, подразумевают лечение растениями: настоем корней лекарственной валерианы (запрещается давать детям спиртовую аптечную настойку). Также применяются корень женьшеня и растения гинкго билоба. Гомеопатия при лечении детей с умственной отсталостью в развитии не используется.

Прогноз слабоумия у детей – сопутствующие психологические проблемы и пожизненная неполноценность интеллекта разного уровня. При глубоком слабоумии (идиотии) и тяжелых стадиях (явно выраженной имбецильности) – инвалидность, которая иногда требует нахождения в специальных медицинских заведениях.

Профилактика

Профилактика слабоумия состоит в полноценном обследовании женщины во время планирования беременности (непременно необходимо провести обследование крови на TORCH-бактерии), также нужно проконсультироваться с генетиками, тем более, когда в семейной истории будущих родителей были зафиксированы случаи рождения детей с разными признаками умственной неполноценности. Непременному лечению перед беременностью подлежат сифилис, цитомегалия, конгенитальный токсоплазмоз. Беременным в первом триместре нужно непременно принимать фолиевую кислоту и не допускать инфицирования (коревой краснухи и т. д.).

По статистике Американской академии подростковой и детской психиатрии (AACAP), отсталостью в умственном развитии страдают практически 7 млн. человек в Америке, из которых больше 600 тысяч в возрасте 7–25 лет. В Англии подростков и детей с разной степенью слабоумия насчитывается около 250 тыс. Детская олигофрения затрагивает 3–4% общей численности населения на Земле. 80–95% имеют легкую степень патологии. Из всего сказанного выше вполне логично сделать вывод о том, что гораздо легче предотвратить симптомы слабоумия, нежели вылечить его, тем более с учетом того, что лечению это заболевание не сильно поддается.

psiho.guru

Справочник по психиатрии

ОЛИГОФРЕНИИ

Олигофрения (малоумие) — врожденное или рано приобретенное (в первые 3 года жизни) слабоумие, выражается в недоразвитии всей психики, но преимущественно интеллекта. Врожденное слабоумие с признаками недоразвития (олигофрению) принято отличать от деменции — приобретенного слабоумия с распадом психической деятельности.

Общая характеристика. Олигофрения относится к обширной группе заболеваний, связанных с нарушением онтогенеза (дизонтогении). Ее рассматривают как аномалию с недоразвитием психики, личности и всего организма больного. Олигофрении — клинически однородная группа заболеваний различной этиологии, объединяемых двумя обязательными признаками: 1) психическим недоразвитием с преобладанием интеллектуальной недостаточности; 2) отсутствием прогредиентности.

Динамика олигофрений связана с возрастным развитием (эволютивная динамика) с декомпенсацией или компенсацией состояния, патологическими реакциями под влиянием возрастных кризов и различных экзогенных, в том числе психогенных, факторов.

К олигофрениям не следует относить врожденные или возникающие в детстве прогредиентные заболевания, сопровождающиеся слабоумием, остаточные явления раннего органического поражения головного мозга с деменцией, а также вторичные задержки развития, обусловленные различными физическими дефектами, поражением речи, слуха и т. д.

Олигофренами не являются малоодаренные дети и дети с временной задержкой развития в связи с истощающими заболеваниями или вследствие неблагоприятных условий среды и воспитания (социальная и педагогическая запущенность, эмоциональная депривация).

Во многих странах олигофрения объединяется с различными формами рано возникшей деменции и задержками психического развития под обобщающим названием «умственная отсталость». Основным диагностическим критерием умственной отсталости считается количественная оценка интеллекта по стандартным психологическим тестам (интеллектуальный коэффициент — IQ). В 15-м докладе Комитета экспертов Всемирной организации здравоохранения по психогигиене (1967) указаны следующие критерии: легкая умственная отсталость — IQ = 50—70; средней тяжести — IQ = 35—50; резко выраженная — IQ = 20—35; глубокая — IQ меньше 20.

Эпидемиологическая справка. Умственная отсталость широко распространенна во всем мире (1—3% населения). Приблизительно 75% лиц, относимых к умственно отсталым, имеют легкую отсталость (IQ>50). Остальные, т. е. те, у кого IQ

tapemark.narod.ru

Лицевые признаки слабоумия

Под пресенильными деменциями понимают заболевания, манифестирующих преимущественно в предстарческом возрасте и характеризующихся неуклонно прогредиентным, постепенно возникающим и протекающим без остановок и ремиссий (но и без обострений) ослабоумливающим процессом Морфологический субстрат пресенильных деменций — первично-атрофический процесс.

В объединении этих заболеваний в одну группу много условного. Так, описаны случаи дебюта пресенильных деменций в молодом возрасте — ювенильные формы болезней Пика и Альцгеймера (Malamud, Lцvenberg, 1929; Lцvenberg, Boyd, Salon, 1939; Polstorf, 1940, Fer-raro, Jervis, 1941). Чаще эти заболевания начинаются в более позднем старческом возрасте Однако все же наиболее характерно проявление заболевания в предстарческом возрасте По нашим данным, болезнь Пика чаще всего начинается в возрасте 45—60 лет, а болезнь Альцгеймера (классический вариант) — в 50—65 лет.

В известной мере об условности группирования этих заболеваний свидетельствует и их различная нозологическая принадлежность. Болезнь Альцгеймера большинство исследователей рассматривают как рано возникшую и потому особенно недоброкачественно протекающую форму старческого слабоумия. В то же время атрофический процесс при болезни Пика по своей морфологической картине существенно отличается от атрофического процесса при старческом слабоумии и болезни Альцгеймера, и в первую очередь отсутствием старческих бляшек и специфического перерождения нейрофибрилл. Атрофический процесс при болезнях Альцгеймера и Пика различается не только по макро- и микроскопическим данным, но и биологически. Признаком этого, по нашему мнению, является неодинаковая частота сочетания атрофического процесса с сосудистой церебральной патологией при этих заболеваниях.

На основе клинических исследований и по материалам патогистологической верификации мы установили частоту сочетаний болезни Альцгеймера с церебральным атеросклерозом (В. М. Блейхер, С. И. Слободянская, 1965). Из 49 больных, которым в течение 1948—1968 гг. был установлен диагноз болезни Альцгеймера, у 17 после смерти был обнаружен выраженный мозговой артерио- и артериолосклероз преимущественно в пиальных сосудах и артериолах коры головного мозга. В восьми случаях он сочетался с резко выраженным склерозом сосудов основания мозга. Таким образом, сопутствовавшая артериосклеротическая патология в головном мозге, достигающая значительной степени выраженности, наблюдалась в 34,6 % верифицированных анатомо-гистологически случаев болезни Альцгеймера. Кроме того, умеренно выраженный склероз пиальных сосудов и артериол коры обнаружен еще у 12 больных, склероз сосудов внутренних органов выявлен у 17, причем в 11 случаях он совпадал с выраженным мозговым артериосклерозом, в 6 случаях такого параллелизма не было и отмечался лишь склероз сосудов внутренних органов, без сопутствующей сосудистой церебральной патологии. Следует отметить, что Grьnthal (1926) лишь в одном из 13 наблюдений болезни Альцгеймера не выявил при анатомо-гистологическом исследовании признаков склероза сосудов головного мозга, а у пяти больных сосудистые изменения были резко выражены: аортосклероз, нефросклероз, склеротические изменения мозговых оболочек и основания мозга. О частоте присоединяющейся к болезни Альцгеймера сосудистой патологии главным образом в форме атеросклероза базальных сосудов писали Lindgren (1952), Э. Я- Штернберг (1957), причем в большинстве наблюдений (это соответствует и нашим наблюдениям) сосудистая патология клинически протекала бессимптомно, ее обнаруживали главным образом на секции. Значительно реже сосудистый процесс выявляется в начале заболевания, а затем картина болезни определяется признаками более тяжкого, злокачественного атрофического процесса.

Незначительные сосудистые изменения в головном мозге при болезни Пика мы наблюдали редко. Из 13 случаев болезни Пика лишь в одном обнаружены единичные склеротические бляшки в сосудах основания мозга, и в одном — слабо выраженный фиброз мелких сосудов мозга. У 3 больных определен аортокоронаросклероз. Клинически мы не наблюдали у больных болезнью Пика признаков сосудистой патологии: эмоциональной лабильности, колебаний в степени выраженности психотических расстройств в течение относительно короткого промежутка времени. Нам кажется, что столь различное отношение к сосудистому церебральному процессу болезней Пика и Альцгеймера можно рассматривать как проявление этиопатогенетического различия этих двух видов атрофии коры головного мозга, объединяемых клинически в группу пресенильных деменций.

Точка зрения Marchand и сотрудников (1937, 1940, 1956, 1963), объединяющих болезни Пика и Альцгеймера и старческое слабоумие в одну группу деменций вследствие энцефалоза, дегенеративных энцефалозов, в основе которых лежит конституциональная церебральная абиотрофия, представляется нам недоказанной, так как исследователи не объясняют морфологического различия этих заболеваний и существенной разницы в стереотипе развития патологического процесса при них. В сущности, понятие «дегенеративный энцефалоз» является таким же условным, как понятие «пресенильные деменций», но в отличие от последнего оно несколько расширено в связи с тем, что Marchand в эту группу включил сенильную деменцию.

Jervis (1945) различал первичные пресенильные деменции (они же — эссенциальные, специфические), к которым относил болезни Пика, Альцгеймера, Якоба — Крейцфельдта, Галлервордена — Шпатца, Крепелина, хорею Гентингтона и др., и вторичные пресенильные деменции, которые вообще могут развиваться в любом возрасте и появление их в пресенильном возрасте случайно. Вторичными они названы потому, что деменция в этих случаях вызвана известным этиологическим фактором — церебральным атеросклерозом, сифилитическим процессом, развитием опухоли, травмой головного мозга, интоксикацией. Таким образом, здесь речь идет о вторичной атрофии ткани головного мозга.

Наиболее часто встречаются болезни Пика и Альцгеймера и хорея Гентингтона. Особые трудности для дифференциальной диагностики представляют первые два заболевания. Еще сравнительно недавно прижизненная диагностика болезней Пика и Альцгеймера считалась невозможной (Gordon, 1935). Т. Sjogren, H. Sjogren, 1952) при анализе неверифицированных анатомо-морфологически случаев их нозологическое определение заменяли синдромологическим и говорили о синдроме Пика — Альцгеймера. Для прижизненной диагностики пресенильных деменций некоторые исследователи использовали метод биопсии тканей мозга.

В результате тщательного изучения клиники болезней Пика и Альцгеймера определены критерии их прижизненной диагностики.

Болезнь Альцгеймера является атипичной формой старческого слабоумия. На близость этих заболеваний указывает тот факт, что очень часто болезнь Альцгеймера возникает в старческом возрасте, после выраженного пресбиофренного периода. В связи с этим С. Г. Жислин (1956) различал классический вариант болезни Альцгеймера и альцгеймеровский вариант старческого слабоумия.

Arab (1960) писал об альцгеймеризации старческого слабоумия, которое, по его наблюдениям, встречается более чем в три раза чаще, чем классические случаи болезни Альцгеймера. Bergener (1968) считает, что клиническое разграничение старческого слабоумия и болезни Альцгеймера возможно лишь на основании возраста больных и особой локальной интенсивности атрофического процесса. Последняя при старческом слабоумии, как мы видели, не достигает значительной выраженности и, по мнению некоторых исследователей (Albert, 1964), может быть выявлена лишь при повторных исследованиях с перерывами в несколько месяцев.

Своеобразие болезни Альцгеймера по сравнению со старческим слабоумием, таким образом, проявляется в более раннем (но не всегда) начале болезни, более тяжелом ее течении и в наличии в клинической картине симптомов, свидетельствующих об очаговом характере поражения головного мозга. Это подтверждается при анатомо-гистологическом исследовании мозга: на фоне общего поражения атрофическим процессом коры головного мозга при болезни Альцгеймера отмечаются участки, где атрофия особенно сильно выражена — чаще всего это теменно-затылочные, височные и лобные отделы левого полушария.

При изучении психопатологических проявлений при болезни Альцгеймера руководствуются принятым разделением течения заболевания на три стадии (Stertz, 1926; Schneider, 1927; Jervis, 1945; Sjogren, 1952). Первая стадия (начальная) характеризуется изменениями интеллекта, памяти и внимания, без выраженных грубо очаговых симптомов; вторая — выраженным слабоумием и фокальными симптомами (афатическими, агностическими, апрактическими); третья, терминальная,— глубоким психическим распадом, больные ведут вегетативное существование.

В первой стадии болезни Альцгеймера данные психопатологического исследования мало отличаются от аналогичных данных при сенильной деменций. На передний план выступают прогрессирующие расстройства памяти. Клинически определяется недостаточность памяти, распространяющаяся вначале главным образом на события, хронологически близкие к началу заболевания. В ряде случаев отмечаются и умеренно выраженные, не очень стойкие конфабуляции. Они обычно обнаруживаются, когда больным приходится рассказывать о событиях своей жизни в определенные периоды, при расспросах врача о том, что происходило накануне, несколько дней или неделю назад и т д. Конфабуляции обычно выявляются лишь при соответствующим образом направленной речи больных. По мере нарастания амнестических расстройств они исчезают — больные безразлично относятся к обнаруживаемым в беседе пробелам в памяти и не пытаются их ничем заполнить. Чаще всего конфабуляции отмечаются при проявлении болезни Альцгеймера в более позднем возрасте, после 60—65 лет.

Выражением амнестического симптомокомплекса служит постоянно наблюдающаяся при болезни Альцгеймера амнестическая дезориентировка. В связи с этим становится понятным значение исследования функции памяти при предположении болезни Альцгеймера. В беседе с больным проверяется память на прошедшие и текущие события, устанавливается, насколько больной ориентирован в месте и времени, есть ли у него конфабуляции. Кривая запоминания в пробе на запоминание 10 слов при болезни Альцгеймера носит такой же характер, как и при старческом слабоумии. Затруднения в запоминании при болезни Альцгеймера в значительной мере связаны с выраженной недостаточностью активного внимания. Так же, как и при старческом слабоумии, при болезни Альцгеймера наблюдается резкое ослабление удержания в памяти, приобретающее часто характер фиксационной амнезии. Это явление четко обнаруживается также в пробе на запоминание. О. Г. Садов (1968) экспериментом подтвердил характерное для болезни Альцгеймера ослабление удержания в памяти. Так, скорость забывания чисел при этой болезни значительно выше, чем при сосудистых деменциях: быстрое уменьшение правильно воспроизведенных чисел находится в промежутке между 1 с и 1 мин после их предъявления.

В определенной связи с амнестическими расстройствами находятся и столь характерные для начальных этапов болезни Альцгеймера затруднения в восприятии и удержании новых навыков Это определяется при экспериментально-психологическом исследовании. Больной должен воспроизвести за врачом несложные упражнения, например, три-четыре движения кисти рук в определенной последовательности. Наши наблюдения показывают, что такие двигательные стереотипы образуются с большим трудом в начальной стадии болезни Альцгеймера, отличаются крайней нестойкостью и не воспроизводятся больными уже через несколько минут.

Э. Я- Штернберг (1967) показал существенное отличие распада памяти при болезни Альцгеймера и старческом слабоумии. Так, при болезни Альцгеймера амнестический синдром не сопровождается выраженным оживлением запасов прошлого в памяти, реже встречается и сдвиг ситуации в прошлое, а если он и наблюдается, то носит редуцированный, рудиментарный характер.

У лиц с болезнью Альцгеймера определяется также и бедность конфабуляции.

Одновременно с расстройствами памяти отмечается и интеллектуальная недостаточность. Больные неспособны выполнить несложные задания по методу исключения, подобрать обобщающее понятие для нескольких предметов. Явления интеллектуальной недостаточности усугубляются намечающимися уже в этот период нарушениями высших корковых функций речи, гнозиса и праксиса, которые впоследствии достигают такой степени выраженности, что позволяют говорить об афазии, агнозии и апраксии.

Примером этого может быть утрата больными в начальной стадии болезни Альцгеймера старых навыков, в первую очередь дифференцированных, тонких и сложных, наиболее поздно приобретенных. В определенной степени это связано с прогрессированием амнестических расстройств. Утрата больными навыков предшествует развитию во второй стадии заболевания грубых апрактических расстройств и, возможно, является первоначальным звеном в генезе апраксии (Э. Я. Штернберг, 1960). Об этом свидетельствует и то, что при утрате прежних навыков у больных возникает конструктивная апраксия.

Обнаружение конструктивной апраксии в начале болезни Альцгеймера имеет большое диагностическое значение, выявить ее несложно. Обследуемому предлагают скопировать несложные фигуры из палочек. Он не может их воспроизвести не только по памяти, но и имея перед глазами образцы. Иногда первые фигуры больной копирует удовлетворительно, но последующие уже не воспроизводит, более того, обследуемый как бы утрачивает инструкцию и вместо выполнения задания «дополняет» образец. Нарушения конструктивного праксиса проявляются и в том, что больной не может составить звезду из ромбов, заштриховать клетки шахматной доски в определенном порядке. Это, по нашему мнению, можно рассматривать как первое проявление недостаточности конструктивного праксиса и связано с угасанием функции, слабостью оптического внимания, наступающими при поражении затылочной области коры головного мозга.

Расстройства речи (устной и письменной) также характерны для первой стадии болезни Альцгеймера, как и симптомы нарастающей интеллектуально-мнестической недостаточности При этом отмечаются затруднения и ошибки в произнесении слов Иногда меняется характер речевой мелодии: она становится неуверенной, дрожащей. Часты ошибки в расстановке ударений. Семантическая афазия, обнаруживаемая в конце первой стадии болезни Альцгеймера, предшествует афатическим расстройствам, характерным для второй стадии. Больные, например, не понимают различия в таких выражениях, как «мамина дочка» и «дочкина мама» (обычно с этой целью удобно показать больному рисунок, изображающий женщину с ребенком, и спросить — кто из них дочкина мама, а кто мамина дочка), «брат отца» и «отец брата». Больным недоступны логико-грамматические конструкции — флективные (показать карандашом книгу, лампочку, показать ключом карандаш), предложные (книга на карандаше, карандаш под книгой), сравнительные (дерево выше здания, здание выше дерева). Приводим примеры семантической афазии. Больная С. по поводу понятий «отец брата» и «брат отца» говорит: «Все родственники». Больная Б. отказ сравнивать эти же понятия мотивирует следующим образом: «Не знаю, ничего не могу сказать. У них там народу много, детей много. Куда уж там искать». Она же пытается объяснить понятия «дочкина мама» и «мамина дочка» так: «Значит, дочка была раньше рождена, чем мама».

Следует отметить, что в конце первой стадии болезни Альцгеймера нередко отмечаются признаки, свидетельствующие об очаговой, преимущественно теменно-затылочной, локализации поражения головного мозга семантическая афазия и конструктивная апраксия, а также своеобразные явления нарушения счета и симультанной агнозии.

Нарушение счета (акалькулия) характеризуется утратой больными представления о разрядности чисел. При записи под диктовку число 1030 воспроизводится как 100 030; 102 —как 1002; 390—как 30 090 и т. д Соответственно нарушается и восприятие чисел, легко выявляющееся при попытках сравнения их. По нашим наблюдениям, больные в начальной стадии болезни Альцгеймера сравнивают числа, как это бывает при затылочных поражениях коры головного мозга (А. Р. Лурия, 1962), не по разрядному их значению, а по значению входящих цифр Так, они определяют, что 398 больше 401, 1978 больше 2120 и г. д. Этим же объясняется и то, что лица с болезнью Альцгеймера в первую очередь не могут выполнять счетные операции, требующие перехода через какие-либо разряды. Например, страдающие болезнью Альцгеймера не могут сложить два числа, сумма которых превысит 10, но счетные операции в пределах десятка еще могут удовлетворительно выполнять.

Явления симультанной агнозии обнаруживаются при описании больными сюжетных рисунков: они перечисляют отдельные изображенные на рисунке предметы (при отсутствии выраженной амнестической афазии), но взаимоотношения между ними не улавливают.

Выявление такого патопсихологического набора симптомов имеет важное значение для диагностики болезни Альцгеймера, однако часто эти симптомы остаются незамеченными. Следует отметить, что при исследовании именно первой стадии болезни Альцгеймера можно получить данные, необходимые для решения вопросов дифференциальной диагностики.

Намечающиеся в конце первой стадии очаговые расстройства речи, гнозиса и праксиса наиболее ярко выражены во второй стадии болезни Альцгеймера. Их своеобразная динамика позволяет говорить об афазии атрофического генеза, протекающей иначе, чем при других (опухолевых, сосудистых) органических поражениях головного мозга.

Для этой стадии характерен синдром амнестической афазии, которая находится в прямой связи с расстройствами памяти. По нашим наблюдениям, амнестическая афазия обнаруживается при болезни Альцгеймера в 95,4 % случаев. Н. Sjogren (1952) отмечал амнестическую афазию при этой болезни в 92 % случаев.

Уже в начале болезни Альцгеймера обнаруживаются явления оптико-гностической недостаточности, такие же, как и при старческом слабоумии. Их сочетание с амнестической афазией создает своеобразную картину нарушения номинативной функции речи. Больные испытывают затруднения в назывании предметов, которые им показывают, при сохранности представлений об их назначении и свойствах.

По изображениям предметов больные не только не могут назвать эти предметы, но не указывают их свойства. В дальнейшем у этих лиц обнаруживается картина оптической агнозии.

Недостаточность номинативной функции речи у больных носит двоякий характер. С одной стороны, она обусловлена амнестической афазией, с другой — оптико-гностической несостоятельностью. Последняя при болезни Альцгеймера выражена более резко, чем при старческом слабоумии, нарушено узнавание предметов даже на относительно несложных рисунках.

Очень часто при болезни Альцгеймера обнаруживается обеднение речи существительными. При этом фразы строятся грамматически неправильно, обрываются на половине, пропускаются и ничем не замещаются отдельные слова, некоторые слова остаются незаконченными. Это особенно заметно при исследовании монологической речи. Приводим точную запись автобиографии больной С, рассказанной по просьбе обследующего:

«Ро-ро-родилась (явление логоклонии) я 10 марта. Была я ма-маленькой. Отец был Ma-мать не работала, потому что не Не работала и кончено. Потом я поступила в как это не институт не на курсы мед а а Окончила и поступила в поликлинику. Тридцать два года работаю в одном и том же как на-на-назвать его »

Еще до появления выраженных амнестически-афатических расстройств на самых ранних этапах болезни Альцгеймера отмечается изменение почерка, появляются многочисленные параграфии. Стадии амнестической афазии при болезни Альцгеймера уже присущи грубые аграфические нарушения — оказывается невозможным не только произвольное письмо и письмо под диктовку, но нарушено и списывание и воспроизведение автоматизированных энграмм.

Письменная речь является сложным актом, одной из сторон речевой функции. В ее осуществлении принимают участие двигательно-кинестетический, речедвигательный, зрительный и слуховой анализаторы. При поражении одного из них нарушается функция и других участвующих в письменной речи анализаторов. Первичное поражение одного из указанных анализаторов обусловливает специфичность проявлений аграфии. А. Р. Лурия (1950) показал, как в специфике аграфических проявлений отражается первичное нарушение функции одного из речевых анализаторов. Этим объясняется своеобразие аграфических проявлений при моторной либо сенсорной афазии. Так, при сенсорной афазии в письменной речи мы находим проявления распада фонематического слуха. Е. Я- Барановский (1959) отмечал, что помимо очаговых поражений в возникновении афатических проявлений определенную роль играют и функционально-динамические нарушения подвижности основных нервных процессов. Последнее подтверждается и нашими наблюдениями амнестической афазии сосудистого генеза.

Расстройства письма при болезни Альцгеймера значительно отличаются от расстройств при амнестической афазии, возникшей вследствие острого нарушения кровообращения, большей выраженностью и необратимостью. Можно думать, что участие функциональных элементов в образовании аграфических расстройств при болезни Альцгеймера минимально. Если при амнестической афазии сосудистого генеза списывание и воспроизведение автоматизированных энграмм сохраняется, то при болезни Альцгеймера эта сторона письменной речи страдает уже в самом начале заболевания. Такие расстройства письма с нарушением графем характерны для поражения затылочно-теменных отделов доминантного полушария. Эти расстройства письменной речи прогрессируют и довольно рано приводят к образованию абсолютной аграфии, обнаруживаемой при болезни Альцгеймера уже на фоне легкой транскортикальной сенсорной афазии, а иногда и раньше, когда расстройства устной речи еще носят характер амнестической афазии. Указанная диссоциация афатически-аграфических проявлений (последние опережают первые) может быть объяснена множественными очагами поражения мозговой коры при болезни Альцгеймера.

Аграфические расстройства при болезни Альцгеймера отличаются от сенильной аграфии. В расстройствах письма при болезни Альцгеймера значительную роль играет очаговость поражения мозга, клинически они проявляются как психопатологические симптомы очагового значения. При сенильной деменции функция письменной речи разрушается постепенно, нарушаются вначале более сложные и позже приобретенные элементы (произвольное письмо, письмо под диктовку), а затем более простые (списывание, воспроизведение автоматизированных энграмм). С ранним возникновением очагов атрофических поражений теменно-затылочных отделов доминантного полушария связаны и характерные для болезни Альцгеймера алексические расстройства. В генезе алексических синдромов, как известно, принимают участие пространственно-агностические, афатические, амнестические и аграфические нарушения. Различают первичные алексии, обусловленные нарушением механизмов восприятия букв, и вторичные, симптоматические, наблюдающиеся при афазии. При болезни Альцгеймера развивается первичная алексия. Наблюдается динамика алексии от литеральной, являющейся (В. М. Смирнов, 1962) результатом нарушения процессов обобщения и отвлечения в системе восприятия букв (на уровне второй сигнальной системы), к агностической, когда оказываются нарушенными процессы анализа и синтеза оптико-пространственных отношений вообще (на уровне первой сигнальной системы). Переход от литеральной алексии (когда чтение еще возможно, но протекает с паралексиями и без понимания смысла прочитанного) к агностической (когда больные совершенно не узнают и не называют буквы, не отличают их от каких-либо других знаков) при болезни Альцгеймера происходит очень быстро, это не связано с афатическими расстройствами.

Расстройства письменной речи и чтения, выявляемые при болезни Альцгеймера на ранних этапах заболевания, являются важным дифференциально-диагностическим критерием. Явления семантической и амнестической афазии максимально выражены в начале второй стадии заболевания, а затем затушевываются, как бы перекрываются сенсорно- и моторно-афатическими проявлениями. Указанные афатические расстройства при болезни Альцгеймера как бы наслаиваются друг на друга. Таким образом, у больных с явлениями сенсорной афазии можно отметить и наличие амнестически-афатических расстройств. Это значительно затрудняет определение речевых нарушений. О присоединении сенсорной афазии мы можем судить по наступлению и прогрессированию нарушений понимания обращений к больному. При этом обязательно проверяется не только понимание больным речи, но и сохранение им возможности повторять услышанное. При сохранении способности повторения речи говорят о транскортикальной сенсорной афазии — эта стадия при болезни Альцгеймера оказывается более длительной, чем стадия кортикальной афазии, при которой нарушено и повторение. Присоединение к сенсорной афазии моторной приводит к большому числу грубых парафатических искажений слов.

Приводим в качестве примера беседу с больной:

Вопрос: «Назовите, пожалуйста, свою фамилию».

Ответ: «Алимола» (вместо Алимова).

Вопрос: «Как вас зовут?»

Ответ: «Алимова Подождите забыла так за-за-забыла» (логоклония ) «Сказала залазала »

Вопрос: «А отчество?»

Ответ: «Отчиш отчие свое дело».

Вопрос: «Сколько вам лет?»

Ответ: «Сколько? Шесть с ней два рубля два рубля.. три рубля. Нет, это так Тилько, тилько говорила так Пе-лагея (больную зовут Пелагеей) пелила глинена и больше ничего».

Для кортикальной сенсорной афазии характерно нарушение фонематической дифференцировки. Больные не различают близких фонем в предложенных им для повторения слогах. Так, повторяя за обследующим пары слогов, эта же больная вместо «ба-па» и «па-ба» произносит «ба-ба». Фонематическая дифференцировка может проверяться и при повторении слов, и в спонтанной речи. По характеру парафазии можно судить о неразличении близких фонем. Примеры таких парафазии: «пудылочка» (бутылочка), «парабан» (барабан), «сабор» (забор) и т. д.

Обычно на стадии сенсорной афазии обнаруживаются явления логоклонии. Вначале это клиническое ритмическое повторение первого слога или звука слова, затем же логоклонически повторяются и слоги, расположенные в середине или в конце слова. По нашим наблюдениям, логоклония встречалась в 76 % случаев болезни Альцгеймера, тогда как при болезни Пика — в 3,8 % случаев. Это дает основание считать, что логоклония — симптом, имеющий определенное значение в дифференциальной диагностике между болезнью Альцгеймера и болезнью Пика. В то же время следует помнить, что логоклония наблюдается и при других органических заболеваниях головного мозга — при прогрессивном параличе, после перенесенного энцефалита. Иногда проявлению логоклонии у больных предшествует своеобразная атаксия слогов — «спотыкание» на слогах при произнесении скороговорок и трудных слов.

Афатические расстройства при болезни Альцгеймера нечетко выражены. В связи с этим можно лишь в некоторой степени условно характеризовать наблюдаемые при очагово-атрофических заболеваниях афатические картины. Примерами этого являются несоответствие между I степенью выраженности афатических и аграфических расстройств, нарушение речевой активности при атрофических поражениях головного мозга. Лишь у трех из 29 лиц с болезнью Альцгеймера мы наблюдали при сенсорной афазии логорею. У остальных больных отмечалось раннее развитие речевой аспонтанности. Это явление свидетельствует о незначительной частоте случаев изолированной атрофии височной области. Атрофия коры лобных отделов мозга (конвекситатной поверхности) почти всегда сопутствует атрофии височных отделов. Иногда лобное поражение опережает височное (аспонтанность речи с начала заболевания) либо атрофия лобных отделов присоединяется к височному поражению (наблюдавшаяся вначале повышенная речевая активность сменяется аспонтанностью). Эта особенность речи при болезни Альцгеймера объясняется множественностью очагов атрофии, наличием наряду с очаговой диффузной атрофии коры.

Литеральные парафазии при болезни Альцгеймера удается обнаружить еще на стадии транскортикальной сенсорной афазии, а при амнестически-афатических проявлениях — и раньше. Для этого следует лишь предъявить больному повышенную речевую нагрузку. Это несоответствие парафатических расстройств наблюдающемуся афатическому синдрому свидетельствует о наличии скрытых нарушений восприятия речи и является признаком своеобразной динамики афатических расстройств атрофического генеза, так как такая парафатически-афатическая диссоциация не характерна для классических описаний афазии вследствие инсульта.

Параллельно асемическим симптомам (афазии, оптической агнозии, конструктивной, а затем идеомоторной апраксии) во второй стадии болезни Альцгеймера обнаруживается выраженная очагово-неврологическая симптоматика: парезы лицевого нерва по центральному типу, повышение мышечного тонуса конечностей, явления паркинсонизма, нарушения походки. В ряде случаев наблюдаются судорожные припадки.

Все эти очаговые симптомы обнаруживаются на фоне глубокого слабоумия: при невозможности образования категориальных понятий, деавтоматизации привычного ряда, при выраженной акалькулии. Определяя слабоумие при болезни Альцгеймера как тотальное, глобарное, Э. Я. Штернберг (1962) указывает, что оно развивается более интенсивно, чем при типичной старческой деменции, по выраженности его можно сравнить со слабоумием у нелеченых больных прогрессивным параличом. Однако при наличии выраженной деменции у больных болезнью Альцгеймера длительное время сохраняется сознание своей болезни, чувство собственной несостоятельности, адекватные эмоциональные реакции при встрече с близкими.

Третья стадия болезни Альцгеймера характеризуется глубоким слабоумием, больные ведут вегетативный образ жизни. Несмотря на обычную для этих состояний прожорливость, нарастает кахексия. Больные суетливы. Как правило, в этот период они неопрятны. В неврологическом состоянии — высокий мышечный тонус, сгибательные контрактуры, пирамидные знаки, хватательный рефлекс, симптомы орального автоматизма.

В терминальной стадии болезни Альцгеймера речь окончательно распадается, контакт с больными совершенно невозможен. Больные не осмысливают наиболее часто употребляемых слов, экспрессивная речь отсутствует или состоит из отдельных звуков, слогов, отрывков слов. Подобная речевая «продукция» носит насильственный стереотипный характер. Речевая мелодия грубо нарушена, звуки произносятся либо быстро, либо протяжно, нараспев. Все это свидетельствует о тотальной афазии. Таким образом, слабоумие при болезни Альцгеймера вначале развивается по типу простого старческого или пресбиофренного слабоумия. Картины деменции в отличие от старческого слабоумия не приобретают развернутого характера, остаются фрагментарными. Уже в этой стадии отмечаются первые проявления расстройств высших корковых функций, которые во второй стадии болезни Альцгеймера приобретают выраженный очаговый характер. Очень рано слабоумие начинает носить глобарный характер, длительно сохраняется лишь чувство собственной несостоятельности. Третья стадия заболевания — терминальное слабоумие тотального марантического характера.

Слабоумие при болезни Пика обнаруживается очень рано и так же, как и при болезни Альцгеймера, неуклонно прогрессирует. Через год деменция становится уже грубой (Noyes, 1943).

В инициальной стадии болезни Пика у больных обнаруживаются нарушения активного внимания и расстройства процессов обобщения и отвлечения. Больные не усваивают новый материал и не адаптируются к новой ситуации. В то же время при этом сохраняется автоматизированная деятельность, и какое-то время такие больные еще в состоянии совершать несложные закупки и приготовлять привычную пищу. Однако деятельность, требующая последовательного исполнения ряда операций, оказывается все более затрудненной. Крайне неустойчиво внимание, ослабевает интерес к окружающему.

Слабоумие в первой стадии болезни Пика принимает своеобразный характер в зависимости от вовлечения в его структуру экстраинтеллектуальных факторов. Для начала болезни Пика характерны псевдопаралитический и с преобладанием аспонтанности синдромы.

Псевдопаралитический вариант начальной стадии болезни Пика отличается значительной расторможенностью поступков и влечений, ранним моральным огрубением, утратой чувства стыда, такта. Больные совершают антисоциальные поступки, иногда обнаруживают гиперсексуальность. В этих случаях отмечается и тенденция к совершению правонарушений, воровству. Больные упрямы. Фон настроения эйфорический. Т. Sjogren и Н. Sjogren (1952) определяют эти состояния как морию.

В других случаях дебют болезни Пика характеризуется утратой инициативы, появлением индифферентности, апатии. Развивается малоречивость, происходит редукция речи. Больной перестает о себе заботиться, его приходится кормить.

По мнению Э. Я. Штернберга (1968), эти синдромы обусловлены преимущественной локализацией начальных проявлений атрофии. При поражении атрофическим процессом базальной лобной коры наблюдаются псевдопаралитические картины, при конвекситатной локализации атрофии лобных долей мозга — явления пассивности и аспонтанности.

В отличие от болезни Альцгеймера слабоумие при болезни Пика в первую очередь проявляется расстройствами наиболее сложных форм интеллектуальной деятельности. Нарушается критичность мышления, затруднено течение процессов обобщения и отвлечения. Больные не могут осмыслить изменение жизненной ситуации. Чаще всего в психиатрический стационар больные поступают уже при наличии грубой деменции. При экспериментально-психологическом исследовании у них обнаруживают резкое и постоянное снижение уровня обобщения и отвлечения, невозможность ориентироваться в ситуации эксперимента, непонимание смысла простейших пословиц и метафор.

Некоторое время сохраняются автоматизированные виды деятельности, длительно отсутствуют амнестические проявления. Память при болезни Пика страдает на поздних этапах течения патологического процесса.

В отличие от болезни Альцгеймера при болезни Пика расстройства памяти никогда не оформляются структурно в единый симптомокомплекс. В значительной мере впечатление грубого ослабления памяти создается в результате снижения активного внимания, неустойчивости его концентрации. По данным В. Г. Будзы (1973), в начале болезни Пика при экспериментально-психологическом исследовании памяти выявляется значительная потенциальная способность к фиксации, свидетельствующая об отсутствии первичного нарушения непосредственного запоминания: больные воспроизводят семь-восемь слов из 10 заучиваемых. По мнению В. Г. Будзы, расстройства памяти при болезни Пика долгое время являются вторичными и зависят главным образом от снижения инициативы, нарушения произвольности репродукции с расстройством динамики психических процессов (трудность переключения, инертность проективного торможения, патология установки).

Как правило, при болезни Пика отсутствуют конфабуляции. Дезориентировка этих больных не носит характер амнестической — об этом можно судить по некоторым ответам больных на вопросы, связанные с их местонахождением, хронологическими данными, и косвенным высказываниям обследуемых. Это явление напоминает редуцированную ориентировку, которую наблюдали Л. Г. Членов и А. М. Шуберт (1940) при болезни Пика. Обследованная ими больная сохраняла адекватное поведение, если ей приходилось иметь дело с предметами, расположенными на средней линии и вблизи нее: правильно находила и называла их, манипулировала с ними, меняла их местоположение. Формы деятельности резко нарушались, если предметы помещали вне поля зрения больной. Эти явления, по мнению авторов, могут играть определенную роль как в возникновении апрактических, агностических и афатических расстройств, так и в нарушении ориентировки. В. А. Гиляровский (1946) отмечал аналогичные явления при лобных поражениях травматического генеза, не вызывающих расстройства памяти: при настойчивых наводящих вопросах можно убедиться, что факты, как будто забытые, больному известны, но они находятся в каком-то другом круге представлений, переход к которому затруднен. Явления редуцированной ориентировки объяснялись нарушением интеллектуальной деятельности и слабостью побуждений, аспонтанностью.

Э. Я. Штернберг указывал, что больные обычно не проявляют интереса к событиям, не имеющим к ним отношения. В связи с этим правильная оценка истинного состояния памяти при болезни Пика зависит, таким образом, от адекватности метода исследования, от того, какие вопросы больному задает врач. По нашим наблюдениям, плохие результаты выполнения пробы на запоминание связаны с отсутствием у страдающих болезнью Пика интереса к ситуации эксперимента. Но обычно при проводимом неоднократно патопсихологическом исследовании удается обнаружить известную сохранность запоминания.

Вторая стадия болезни Пика характеризуется типичной картиной неуклонно и монотонно прогрессирующей деменции, поражающей интеллект «сверху вниз», от наиболее сложных проявлений его деятельности к наиболее простым, элементарным, автоматизированным, с вовлечением предпосылок интеллекта. Происходит как бы диссоциация всех высших интеллектуальных функций, нарушена их координация. На фоне грубого глобарного слабоумия определяется характерная динамика асемических симптомов, и в первую очередь расстройств речи.

Картину распада речи при болезни Пика наиболее полно описал Э. Я. Штернберг (1957, 1959, 1967). Характер патологии речи в значительной мере определяется первичной локализацией атрофического процесса.

Stertz (1926) на основании клинических и патолого-анатомических исследований в зависимости от локализации первичных центров атрофии выделил два варианта болезни Пика: лобный (или передний) и височный (задний).

При лобном варианте болезни Пика на первый план выступает падение речевой активности вплоть до полной аспонтанности речи. Bilikiewicz (1960) говорит о неуклонно нарастающей олигофазии при болезни Пика, приводящей к полному мутизму. Происходит значительное обеднение словарного запаса, упрощение грамматического строя фраз. Характерно отрицательное отношение больных к самому процессу речи, которая постепенно утрачивает коммуникативное значение.

При височном варианте болезни Пика отмечается амнестическая афазия. По нашим наблюдениям, амнестическая афазия отмечалась в 22,2 % случаев болезни Пика, главным образом при височном ее варианте, который трудно дифференцировать с болезнью Альцгеймера.

В связи с наличием речевой аспонтанности больные не пытаются найти нужное слово или заменить его другим, близким по значению. Характерна динамика амнестической афазии — вначале больные испытывают затруднения при назывании имен даже близких людей, затем забывают названия предметов (Breitenfeld, 1940; Е. С. Арутюнов, В. Р. Калкун, 1962). Так же как и при сенильной деменции и болезни Альцгеймера, степень затруднений речи, испытываемых больным, зависит от того, когда в течение жизни было усвоено то или иное слово и насколько прочно оно закреплено в сознании больного Характерны и сенсорно-афатические проявления речевой патологии при височном варианте болезни Пика Обычно сенсорная афазия наслаивается на амнестическую, наблюдается переход транскортикальной афазии в кортикальную, что характерно для афазий атрофического генеза. По нашим наблюдениям, сенсорная афазия при болезни Пика очень редко протекает с явлениями логореи. Это объясняется одновременным наличием очагов атрофии в лобных отделах и явлениями речевой инактивности.

Моторная афазия при болезни Пика бывает значительно реже, главным образом при ее лобном варианте. Характерно для клинической картины болезни Пика появление стереотипии в речи и поведении, которые также претерпевают определенную динамику. Вначале «стоячие» обороты используются с одними и теми же интонациями в рассказе (симптом граммофонной пластинки). Затем они все больше упрощаются, редуцируются и сводятся к стереотипно повторяемой фразе, нескольким словам. Больной как бы приговаривает. Вот примеры такого рода «стоячих» оборотов. «Ой, подушечка наша» или «На краю такое ловкое». Такие обороты становятся все более бессмысленными, иногда слова в них парафа-тически настолько искажены, что нельзя определить их первоначальный смысл, например: «Вот уборка пиредии крес», «Бракада бракада».

Для распада речи при болезни Пика характерны явления палилалии, которую нельзя отнести к персеверации. При палилалии повторяются отдельные слова и фразы. А. В. Бардин (1928) показал отличие палилалии от персеверации — палилалическое повторение слова не зависит от положения этого слова в фразе. Кроме того, повторяемое слово не всегда тождественно прототипу. Л. Б. Литвак (1959) заметил, что при палилалии происходит смена ритма и силы голоса и речь постепенно становится неразборчивой, афоничной.

Для болезни Пика характерны явления эхолалии. Вначале это митигированная облегченная эхолалия, когда больной повторяет, слегка видоизменяя, заданный ему вопрос. Такая трансформированная, митигированная эхолалия была описана Pick. Истинная эхолалия Вернике, сменяющая митигированную эхолалию, является автоматической, непроизвольной и лишенной смысла речевой репродукцией. Больной точно повторяет услышанное с неизмененной интонацией.

Эхолалия является компонентом и одновременно одним из этапов распада речи при болезни Пика. Ajuriaguerra и Hocaen (1960), выделяя при этом заболевании синдром ПЭМА (палилалия, эхолалия, мутизм, амимия), писали об эхолалии как о специфическом компоненте патологии речи. Э. Я. Штернберг (1957) указывал, что в динамике эхолалии при болезни Пика проявляются особенности течения самого атрофического процесса: переход от частичного нарушения связей между сигнальными системами к полному.

Можно думать, что в возникновении эхолалии значительную роль играет выпадение тонкого коркового анализа воспринимаемой речи — происходит как бы непосредственная передача из слухового анализатора в речедвигательный, что напоминает механизм подражательного рефлекса Речевоспринимающий анализатор и связанные с ним участки коры головного мозга являются звеном, объединяющим импрессивную речь с экспрессивной. В нем происходит лексико-грамматический и смысловой анализ услышанного. Лишь в связи с этим возможна адекватная ответная речь. Степень нарушения деятельности речевоспринимающего анализатора, включая и связанные с ним участки коры головного мозга, отражается и на клинических проявлениях эхолалии.

Нарушения письменной речи при болезни Пика в отличие от болезни Альцгеймера проявляются значительно позже, при этом не наблюдается характерная для последней аграфически-афатическая диссоциация. И в письменной речи происходит снижение активности, появление «стоячих» оборотов. Относительно долго сохраняются списывание и воспроизведение автоматизированных энграмм, раньше страдает спонтанное письмо и письмо под диктовку.

Длительное время сохраняется и возможность чтения вслух без понимания прочитанного.

Апрактические расстройства при болезни Пика выявляются позже, чем при болезни Альцгеймера, преимущественно носят характер идеомоторной апраксии. Отсутствует столь типичное для болезни Альцгеймера раннее выявление конструктивной апраксии

Третья стадия болезни Пика характеризуется тотальным слабоумием, полным распадом психики во всех ее проявлениях на фоне телесного маразма. Т. Sjogren и Н. Sjogren отмечают, что и для болезни Пика и для болезни Альцгеймера характерен своеобразный феномен: вес тела больных в течение болезни постоянно уменьшается и развивается тяжелая кахексия. При этом отсутствуют соматические заболевания, объясняющие такую кахексию, а у больных чаще всего обнаруживается патологический голод, они очень много едят.

www.psychiatry.ru