Клинические формы умственной отсталости, в основе которых лежат генетические и хромосомные нарушения

, или монголизм, или синдром трисомии хромосомы 21. Встречаемость в населении — 1 на 4000, среди новорожденных — 1 на 650. Это самая частая форма (10%) умственной отсталости.

Клиника. У младенца — уплощенное лицо и затылок, мышечная гипотония, косой разрез глаз, разболтанность суставов, диспластические уши. У старших детей обнаруживаются пороки мозгового строения черепа и лица — расширенная и уплощенная переносица, низко расположенные уши, недоразвитие нижней челюсти, складчатый, выступающий изо рта язык, высокое (готическое) небо, неправильный рост зубов. Характерны также пороки костно-мышечной системы: короткая шея, широкие кисти с короткими пальцами, синдактилия, деформация грудной клетки, укорочение конечностей. Они маленького роста. Кожа сухая, румянец на щеках. Почти у всех имеется недоразвитие половых органов, грыжи. Часто выявляются поражения глаз, катаракты.

Более чем у 90% — тяжелая степень умственной отсталости. В связи с тугоподвижностью мышления с трудом переключаются на новый вид деятельности. Они склонны к подражанию и повышенной внушаемостью. Невербальный интеллект выше вербального. Абстрактное мышление резко нарушено. Эмоции поверхностны, не дифференцированы, монотонны. У некоторых обнаруживаются аффективные вспышки, негативизм и импульсивность.

Для других характерно лучшее развитие эмоциональности по сравнению с интеллектуальной отсталостью — они ласковые, добродушные, привязчивые, не склонные к антисоциальным поступкам. Они лучше адаптированы, чем другие умственно отсталые с таким же недоразвитием интеллекта. Исключение составляют больные с аутистическими чертами.

С возрастом их интеллектуальная недостаточность становится все более тяжелой. 23% детей до 3 лет имеют IQ выше 50, тогда как дети старше 9 лет с таким уровнем IQ уже не встречаются.

У части больных после 35 лет развиваются деменция и прогрессирующие неврологические расстройства (сходные с болезнью Альцгеймера), что связывают с расположением гена этого заболевания на 21-й хромосоме.

Меньшая средняя продолжительность жизни лиц с болезнью Дауна (около 36 лет) связана с наличием пороков желудочно-кишечного тракта и сердца, со сниженной сопротивлямостью к инфекциям и частыми болезнями крови и злокачественными новообразованиями.

(синдром ломкой хромосомы), когда одна из длинных ветвей Х-хромосомы превращается в отдельные фрагменты. Этот синдром умственной отсталости встречается среди всех умственно отсталых в 2-6%. Он обнаруживается у одного из тысячи новорожденных мальчиков и у одной из 3000 новорожденных девочек. Частота этого заболевания во всей популяции составляет 1:4000 лиц мужского пола и 1:8000 женского пола.

Клиника. Макроцефалы. Лицо с акромегалоидными чертами, большие оттопыренные уши, недоразвитие средней части лица, рост небольшой. Кожа необычно растяжима. В подростковом возрасте увеличены яички; у некоторых больных — крипторхизм, а также ожирение. Часто встречаются врожденные пороки сердца. Наблюдается косоглазие, мышечная гипотония, нарушение координации, гиперкинезы, эпилептиформные припадки.

Характерны двигательная расторможенность, тревожность, аффективная возбудимость или боязливость, тормозимость, нарушения внимания. Интеллектуальное недоразвитие чаще умеренное или тяжелое. С возрастом оно может углубляться. Вербальный интеллект выше, чем невербальный. У мальчиков нарушена коммуникабельность, имеются черты аутизма: мутизм, эхолалии, стереотипии, самоповреждающее поведение, трудно устанавливаемый глазной контакт, непереносимость прикосновений. У девочек реже выявляются нарушения контакта, избегание взгляда, дискомфорт при общении. У девочек только в 1/3 случаев бывает легкая степень умственной отсталости. У них меньше проявляется гиперактивность и нарушения внимания. Однако для них более характерны депрессии.

Наиболее специфичны при этом синдроме нарушения речи: ускоренный темп, персеверации, нарушения артикуляции, запинки, затруднения при подборе слов. Бывает телеграфный стиль речи и оральная апраксия.

www.medsecurity.ru

Менеджмент

Клинические формы и варианты лёгкой умственной отсталости по д.н. Исаву

Характеризуется неустойчивым, легко истощаемым вниманием. Дети не способны усидчиво работать в течение всего урока. Они плохо сосредоточиваются при устных объяснениях учителя, при чтении, письме, решении задач и выполнении элементарных трудовых заданий, когда требуется сколько-нибудь длительное напряжение внимания.

У детей имеется эмоциональная неустойчивость в виде раздражительности, плаксивости и быстрой смены настроения. Эти расстройства могут сочетаться с постоянным добродушным фоном настроения. В части случаев поведение может быть расценено как психопатоподобное. Более чем у половины детей отмечается крайне неуклюжая, неловкая моторика, затруднения в тонкой координации движений, особенно кистей рук. У них недостаточный запас пространственных представлений при относительно неглубокой общей психической отсталости (у 80% из них до школы окружающие почти не замечают отставания психического развитой или недооценивают его степень), почти у всех детей отмечается значительное затруднение в овладении элементарными школьными навыкам! — чтения, письма или счёта. Причём у разных детей эти навыки страдали не в одинаковой степени. В связи с этим возможно выделить пять вариантов этой формы:

1. Основой вариант, когда основные клинические особенности проявляются в виде «западения» школьных навыков, аффективной неустойчивостью, истощаемостью, неровностью поведения, неловкостью моторных проявлений. На этом фоне у одних больных преобладает утомляемость, истощаемость нервной деятельности, у других — относительно лёгкая возбудимость и эмоциональная неустойчивость.

2. Брадипсихический вариант — преобладавшим является замедление психических процессов, плавным образом, в виде затруднения мышления и речи.

3. Дислалический вариант — помимо симптоматики, присущей всей группе
в целом, наиболее выраженными являются нарушения речи — дислалические
явления, недостаточная дифференциация фонем, их неправильное понимание и
воспроизведение при отсутствии дефекта слуха. Речевые расстройства не являются грубыми, но они более выражены в сравнении с изменениями речи у других больных этой формы.

4. Диспраксический вариант — определяется при наличии преобладающих нарушений тонкой моторики. В остальном дети мало отличаются от других больных с этой формой.

5 Дисмнестический вариант — выраженные нарушения памяти заметно
контрастируют с другими относительно более сохранными психическими процессами.

Характеризуется преобладающим нарушением внимания. Только настойчивое прямое обращение к детям может заставить их сосредоточиться на короткое время. Если же их не стимулировать, то они не способны ни воспринимать, ни тем более репродуцировать свой опыт. Дети страдают «болезненной подвижностью внимания». Любые новые раздражения их немедленно отвлекают. Они «перескакивают» от одного впечатления к другому, не пережив воспринятое достаточно глубоко. Таким образом, на первый план наряду с умственной отсталостью выступает резко выраженная неспособность к психическому напряжению, что проявляется в виде чрезмерной отвлекаемости, почти полной неспособности к сосредоточению. Недостаточность психического напряжения обнаруживается также в вялости, низкой активности или даже полной бездеятельности. Поведение этих детей бывает недостаточно связным и последовательны, в ряде случаев становясь явно нецеленаправленным. Моторное беспокойство складывается из непрестанно повторявшихся элементарных движений или действий. На фоне беспокойного поведения могут иметь место поступки, производящее впечатление своеобразных и нелепых.

Важной чертей, характерной для этого контингента, является невозможность установления с ними настоящего контакта: одни не умеют, хотя и желают, вступить в общение со сверстниками, другие почти постоянно пребывают в одиночестве. У части детей отмечается наличие гиперсексуальности в форма бесцельного эксгибиционизма или мастурбации. Естественно, что такое нецеленаправленное, беспокойное, а иногда и нелепое поведение затрудняет их воспитание и обучение.

Несмотря на то, что дети представляют довольно чётко очерченную группу, известное разнообразие симптоматики позволяет разделить их на следующие клинические варианты:

1. Аспонтанно-апатический — отличительными чертами является особенно
выраженное обеднение эмоций, снижение активности, резкое ограничение интересов.

2. Акатизический — характеризуется необычной непоседливостью, суетливостью, двигательным беспокойством. Постоянная активность детей не целенаправленна, бессмысленна и определяется не внутренними побуждениями, а главным образом изменениями в окружающей обстановке.

3. Мориоподобный — его особенностью служит эйфорический, приподнятый фон настроения, сочетающейся с разболтанностью, развязностью, расторможенностью, многоречивостью и дурашливым поведением.

Характеризуется целенаправленным поведением, грубо расстроенным вниманием и колеблющейся в своей интенсивности аффективной напряжённостью. Дети неустойчивы, капризны, раздражительны, плаксивы и легко возбудимы. Без видимых причин у них могут возникать аффективные разряды, которые нередко сопровождаются разрушительными действиями и агрессией. Дети постоянно ссорятся со сверстниками, дерутся с ними, наносят увечья, угрожают расправой. Почти у половины детей резко усилены примитивные влечения, двигательная расторможенность.

Даже когда интеллектуальные возможности не препятствуют освоению программы вспомогательной школы, овладение навыками чтения, письма и счёта идет замедленным темпом или становится невозможным, эти школьные «неудачи» объясняются неловкой моторикой, затруднениями в овладении пространственными и временными представлениями, нарушениями внимания, недостаточной памятью и особенно аффективными расстройствами.

Самая многочисленная из всех, отличается сравнительно равномерным недоразвитием как интеллектуально-мнестических, так и эмоционально-волевых функций. Ограниченному, бедному и упрощённому их мышлению соответствуют примитивность и недостаточная дифференцированность аффективной сферы. У них более целенаправленное, устойчивое и организованное поведение, однако в целом оно лишено творческой инициативы и любознательности. В посильной для них умственной и физической деятельности они проявляли вполне удовлетворительную выносливость и прилегание. Чувства этих детей отличаются недостаточной зрелостью, недифференцированностью, аффективные проявления плохо сбалансированы. Преобладающим фоном настроения являются добродушие и беспечность. Поведение часто носит импульсивный и хаотичный характер. Они почти не учитывают возможные последствия своих действий. Несмотря на это, их можно считать наиболее активными, самостоятельными и трудоспособными. Данная группа не вполне однородна по своему составу, в клинике можно наделить два варианта:

1. Уравновешенный вариант — соотношение между состоянием интеллектуально-мнестической и эмоционально-волевой сфер таково, что трудно говорить о преобладающем нарушении одной из них.

2. Неуравновешенный вариант — интеллектуальная неполноценность сочетается с суетливостью, двигательным беспокойством, эмоциональной неустойчивостью, а нередко и повышенной возбудимостью.

lartdoll.net

Формы умственной отсталости

Умственная отсталость может быть врождённой или приобретённой, но тогда это происходит только в раннем детском возрасте. Также это может быть выражением недостаточного психического развития. В любом случае следствием каких-то органических или социальных причин становится снижение интеллектуальных способностей, а вместе с тем и нарушение эмоционально-волевой сферы, двигательных функций и речи. Одним из первых, кто попытался систематизировать отклонения этого рода был Эмиль Крепелин, он же ввёл и понятие «олигофрения». Правда, исследовались люди, у которых причиной нарушения были соматические болезни и травмы, а современный подход включает в себя ещё и психические аномалии в развитии, вызванные социальными факторами.

Дифференциация

Первая же попытка дифференциации умственной отсталости принадлежит Филиппу Пинелю, который ввёл понятие «идиотия» и выделил четыре её основных вида. Но главное в том, что Пинель разделил слабоумие на врождённое и приобретённое, а это различие актуально и в наши дни. Таким образом патологические отклонения уровня интеллекта принято делить на олигофрению и деменцию. Под первым понимают врождённый дефект, в под вторым — приобретённый. При олигофрении умственные способности человека никогда не были в норме, а при деменции были, но потом из-за чего-то снизились. Согласно традиционной классификации выделяются три степени:

• лёгкая;
• умеренная;

Умственная отсталость: формы

1. неосложнённая олигофрения;
2. олигофрения с психопатоподобными формами поведения;

Так же про формы говорят, когда пытаются указать на особые случаи или выделяют что-то клиническое. Первое нашло в МКБ отражение в виде диагноза F78 «другие формы». Он ставится если рассматривается ситуация, когда у ребёнка есть какие-то другие дефекты, которые не позволяют относить его к общему ряду. К примеру, есть основания полагать, что у ребёнка низкий уровень умственного развития, но он глухонемой, слепой или страдает какими-то ещё болезнями, что затрудняет диагностику по общим критериям. Говорят ещё и про клинические формы умственной отсталости. Под этим понимается необходимость лечения. Чаще всего речь об этом возникает тогда, когда больной совершает плохие поступки, и его поведение требует коррекции. Сами же степени соответствия хронологического возраста психическому не являются основой для градации по принципу «этих лечить, а этих не лечить».

Особые формы умственной отсталости достаточно часто рассматриваются из-за необходимости дифференцирования. Так, при атонической форме на первое место выходят аффективная незрелость и нестабильность, смешение эмоций, отсутствие интереса к среде, ослабление инстинктов, хаотичность деятельности, стереотипные движения. Всё это можно принять за аутизм или шизофрению. Тем не менее, при атонической олигофрении дети могут пытаться идти на контакт, но у них это не получается. Так же не прослеживается и продуктивная симптоматика шизофрении.



Невозможно однозначно ответить на вопрос о том, что является наиболее распространенной клинической формой умственной отсталости. Это обусловлено различными подходами к диагностированию и общим отношением к проблематике. Возможно, что справедливыми окажутся такие цифры. В той или иной мере низкое умственное развитие касается примерно 1% детей, а от 68,9 % до 88,9 % из них имеют лёгкую степень умственной отсталости.

Сначала о лёгкой форме. Это психический возраст 9-10 лет, а коэффициент интеллекта 50-69. Судьба таких детей может быть самой разной. Не исключается посещение обычного детского сада и общеобразовательной школы. Конечно, тогда мы будем иметь дело скорее всего с двоечником, поскольку программа, рассчитанная на нормальных детей, для таких слишком трудна.

Но существует ещё и задержка в психическом развитии, которая может являться обратимой. Другими словами, в период от 7 до 9 лет ребёнок развивался с большим запозданием, но потом «наверстал» упущенное и сравнялся со своими сверстниками. Определённые отличия от них у него могут сохраниться, но не столь патологические, как при олигофрении.

Ребёнок с умеренной формой умственной отсталости — это психический возраст 6-9 лет, его коэффициент интеллекта 35-49, а традиционный термин обозначения «нерезко выраженная имбецильность». Тут всё гораздо хуже. Больные отличаются внешним видом, а в обычной школе им делать было бы нечего, но они в неё и не попадут. Окружающих они понимают, конечно если те не говорят про квантовую физику, могут выражать свои мысли сами. Только мысли их очень просты, а выражение сводится к одному-двум словам. Обычно словарный запас состоит из нескольких десятков слов, но может достигать и 200-300 слов.



Это выраженная имбецильность. Говоря про умеренную умственную отсталость мы начали с лёгкой степени. А на этот раз начнём глубокой, т. е. идиотии. При идиотии коэффициент интеллекта обозначают «до 20». В некоторых случаях его определение невозможно, ибо не родился тот герой, который может определить такой показатель у ребёнка, который вообще ничего не понимает и не говорит. Тут же всё не так страшно, но и совсем даже не радужно. IQ где-то на уровне 20-34, а его определение, говоря правду, зависит от диагноста, а не от самого пациента. Психический возраст 3-6 лет, но такие имбецилы это не такие дети, как здоровые в 6 лет. Некоторые обычные в 6 читают и пишут, поют и пляшут, декламируют стихи и собирают не кубики, но конструкторы. При тяжёлой умственной отсталости дети знают минимум слов, а так же — не всегда знают, зачем они вообще-то нужны, если можно показать рукой.

Однако они бывают разные. Могут быть вялые, апатичные, ни на что не реагирующие или реагирующие парадоксальным образом. Могут же быть активными, энергичными и непоседливыми. Индивидуальные черты тоже разные — кто-то зол, агрессивен, часто встречаются вспышки гнева, а кто-то дружелюбен, добр и отзывчив, любит похвалу и ласки.

Во всех случаях приходится учитывать ещё и то, что умственная отсталость, хоть и является самостоятельной нозологической единицей, может быть следствием не чего-то, что было до рождения или в ходе родов, но являться одним из следствий текущего заболевания. Некоторые из таких являются неизлечимыми, а медицина может лишь каким-то образом облегчить общую тяжесть ситуации.

psycholekar.ru

Понятие «умственная отсталость», причины, степени и клинические формы умственной отсталости.

У́мственная отста́лость (малоу́мие,др.-греч. ὀλίγος — малый + φρήν – ум, разум) – стойкое, необратимое недоразвитие уровня психической, в первую очередь интеллектуальной деятельности, связанное с врожденной или приобретенной органической патологией головного мозга. Наряду с умственной недостаточностью всегда имеет место недоразвитие эмоционально-волевой сферы, речи, моторики и всей личности в целом.

В вышеприведенном определении нашли отражение исследования Л.C. Выготского, А.Р. Лурия, К.С. Лебединской, М.С. Певзнер, Г.Е. Сухаревой. По мнению данных авторов, к существенным признакам понятия «умственная отсталость» относятся:

► органическая обусловленность нарушений пcихического развития;

► стойкость нарушений, их необратимость к норме;

► нарушение преимущественно познавательной сферы.

Однако данное определение, хотя и отражает сущность явления умственной отсталости, однако при этом является далеко не единственным и требует некоторых уточнений.

В последние годы произошли серьезные изменения в понимании умственной отсталости, ее причин, степеней и форм, диагностики и др. Постепенно формируется направ­ление, сторонники которого пытаются в определении ум­ственной отсталости представить совокупность факторов: этиологических (причинных), клинических, психологиче­ских, социокультурных, поведенческих и др. Пример та­кого определения даетД.Н. Исаев, обозначая умственную отсталость как совокупность этиологически разных (на­следственных, врожденных и приобретенных в первые годы жизни) непрогрессирующих патологических состояний, выражающихся в общем психическом недоразвитии с пре­обладанием интеллектуального дефекта и приводящих к затруднению социальной адаптации.

Причины умственной отсталости:

· наследственные факторы, в том числе патология генеративных клеток родителей (к этой группе олигофрении относятся болезнь Дауна, истинная микроцефалия, энзимопатические формы);

· внутриутробное физическое, химическое или инфекционное поражение зародыша и плода (гормональные нарушения, краснуха и другие вирусные инфекции, врождённый сифилис, токсоплазмоз);

· вредные факторы перинатального периода и первых 3 лет жизни (асфиксия плода и новорождённого, родовая травма, иммунологическая несовместимость крови матери и плода – конфликт по резус-фактору, травмы головы в раннем детстве, детские инфекции, врождённая гидроцефалия).

· депривация общения в первые годы жизни (до 7—8 лет, дети джунглей).

По некоторым данным, значительная часть людей, которым в детстве был поставлен диагноз «умственная отсталость», не имеет никаких органических поражений мозга, а их недостаточно высокий уровень IQ является всего лишь результатом педагогической запущенности; как правило, это дети из малообеспеченных семей.

При одной и той же причине тяжесть нарушений может быть различна. В обычной популяции представлены лица с различным уровнем интеллекта, от низкого до высокого, и четкой естественной границы между нормальным и низким интеллектом не существует. Пограничные случаи, когда IQ колеблется от 65 до 85, в зависимости от тех или иных обстоятельств могут быть отнесены как к норме, так и к умственной отсталости.

Традиционное деление отсталости на степени, имеющее важное практическое значение, также является условным. В соответствии с наиболее распространенной классификацией различают три уровня или степени отсталости: легкую (IQ 50–69), умеренную (IQ 20–49), тяжелую (IQ ниже 20). Это деление приблизительно и зависит от тех тестов, которые используются для оценки интеллекта. Американская ассоциация по изучению умственной недостаточности предложила другую классификацию с пятью уровнями отсталости, от пограничной до глубокой.

На сегодняшний день по МКБ-10 (международная медицинская классификация болезней) выделяют 4 степени умственной отсталости.

1. Лёгкая 70. – дебильность. IQ 50—69.

2. Умеренная – имбецильность. IQ 35—49.

3. Тяжёлая – имбецильность, тяжёлая умственная субнормальность. IQ 20—34.

studopedia.info



Последняя самая тяжёлая. Однако в современной МКБ-10 указываются 4 степени. На два уровня делиться имбецильность. А вообще это:

• тяжёлая;
• глубокая

умственная отсталость. При этом в МКБ-10 термины дебильность, имбецильность и идиотия исчезли, поскольку признаны выходящими за рамки медицины ярлыками, но они же были ещё в МКБ-9. Когда-то выделялась ещё и некая пограничная умственная отсталость. Это было ещё в годы СССР, а в мире тогда существовали критерии МКБ-8. Пограничная умственная отсталость — это IQ 68-85, но рассматривать такой уровень аномальным может только слишком большой оптимист, поэтому такое состояние было справедливо удалено из всех медицинских справочников и классификаторов.

Понятие формы нужно для классификации проявления отсталости. К примеру, Мария Семёновна Певзнер предложила следующую классификацию состояний:

олигофрения, осложнённая нарушением нейродинамики (возбудимые, тормозные и с выраженной слабостью основных нервных процессов);

олигофрения в сочетании с нарушениями различных анализаторов;

олигофрения с нарушениями функции лобных долей мозга.

Умеренная умственная отсталость: краткая характеристика

Отметим ещё одну сложность. Какой-то вид проблематичности не обязательно может быть связан с олигофренией. Выше мы сказали про возраст 9-10 лет. Так вот, если это олигофрения, а степень выраженности — дебильность, говоря по-старому, то больной никогда не достигнет психического возраста в 14-15 лет, никогда не посмотрит на мир взрослыми глазами, а его детскость не нужно путать с лирическим нежеланием взрослеть. Тут всё иначе.

При умеренной умственной отсталости дети учатся в специальных школах, где их удаётся обучить чтению простых текстов, написанию отдельных фраз, счёту до десяти. Основной способ обучения — привитие подражательных навыков. Таким образом самых маленьких учат одеваться самостоятельно и выполнять элементарные действия по самообслуживанию, а детей постарше в рамках предельно упрощённой школьной программы. Впрочем, автору известны случаи, когда детям с умеренной степенью умственной отсталости прививали даже навыки рукоделия. Но для самостоятельной жизни в социуме они совершенно не приспособлены.

Тяжелая умственная отсталость: краткая характеристика

Всё, чего можно добиться от таких детей — это привить им навыки элементарного самообслуживания, а так же выражать свои потребности не загадочными звуками, но некоторыми словами. Иногда педагоги считают большим достижением, когда воспитанник научится обозначать свой дискомфорт словами — «холодно», «жарко», «в туалет», «болит», или станет использовать слова «хорошо», «доволен» со смыслом. Про какую-то самостоятельность в социуме и речи быть не может.